[Huntington's Disease in Balearic Islands Population-Based Registry of Rare Diseases: Prevalence and Mortality during the Period 2010-2013. Spain].

OBJETIVO: La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad hereditaria de baja prevalencia, por lo que se incluye en los registros de enfermedades raras. El registro poblacional de enfermedades raras de las Islas Baleares se inicio en el ano 2010. Previamente no existian datos de prevalencia y mortalidad de la EH en las Islas Baleares. El objetivo de este estudio fue determinar la prevalencia y la mortalidad de la enfermedad de Huntington en las Islas Baleares durante el periodo 2010-2013. METODOS: Se utilizaron como fuentes de informacion el registro poblacional de enfermedades raras de las Islas Baleares, del que se obtuvieron los casos diagnosticados, el Registro de mortalidad de las Islas Baleares, del que se obtuvieron los casos fallecidos, el registro del Servicio de Salud de las Islas Baleares del que se obtuvieron el numero de tarjetas sanitarias y del Instituto Nacional de Estadistica se obtuvieron los datos de poblacion. Se calcularon las tasas de prevalencia y de mortalidad. RESULTS: The Balearic Islands Population-based Registry of Rare Diseases registered 27 cases of Huntington's disease between 2010-2013. 63% of these were women. The period prevalence rate was 2.6 per 100,000 and the period mortality rate was 1.1 per 100,000. Menorca was the island with the highest rates, the prevalence rate was 5,9 per 100,000 and the mortality rate was 2,1 per 100,000. CONCLUSIONES: La prevalencia y mortalidad de la EH en las Islas Baleares son bajas en comparacion con zonas del entorno.