Maski kliniczne chorób rozrostowych układu krwiotwórczego u dzieci - prezentacja przypadków

Choroby rozrostowe ukladu krwiotworczego znajdują sie na pierwszym miejscu pod wzgledem czestości wystepowania w populacji dzieci do 18. roku zycia. Czynnikiem rokowniczym, ktory bardzo czesto decyduje o wyleczeniu dziecka z choroby nowotworowej jest czas postawienia diagnozy oraz związany z tym stopien zaawansowania klinicznego schorzenia w momencie rozpoczecia leczenia. Wczesne rozpoznanie bialaczki czy chloniaka zlośliwego u dzieci w zasadzie warunkuje dobre rokowanie. Nie zawsze postawienie diagnozy jest sprawą latwą, bowiem schorzenia te mogą wystepowac pod postacią tzw. masek nowotworowych. Typowy obraz kliniczny choroby rozrostowej ukladu krwiotworczego pod postacią: bladości powlok skornych i blon śluzowych, oslabienia, stanow gorączkowych, siniakow, krwawien z blon śluzowych, bolow kości, stawow oraz brzucha lub powiekszenia obwodowych wezlow chlonnych, moze imitowac inne schorzenie wystepujące w populacji dzieciecej. Na podstawie przeprowadzonej wnikliwej analizy 9 przypadkow klinicznych wyrozniono m.in. 4 nastepujące maski choroby nowotworowej: aplastyczną, reumatyczną, maloplytkową i infekcyjną. Wystepująca u chorego dziecka znaczna pancytopenia obwodowa moze sugerowac ciezką aplazje szpiku kostnego i imitowac maske aplastyczną choroby. Nasilone dolegliwości bolowe w zakresie ukladu kostno-stawowego wystepujące u 35-40% dzieci chorujących na ostre bialaczki nierzadko sklaniają do rozpoznania chorob ukladowych, m.in. mlodzienczego reumatoidalnego zapalenia stawow i traktowane są jako maska reumatyczna. Niezbednym badaniem jakie nalezy wykonac w przypadku podejrzenia zapalnej choroby tkanki lącznej przed wlączeniem leczenia za pomocą steroidoterapii jest badanie szpiku kostnego. Rowniez izolowane obnizenie liczby plytek krwi utrzymujące sie nieraz przez dlugi czas i rozpoznawane jako trudna do leczenia i nawracająca maloplytkowośc samoistna moze byc wstepem do rozwiniecia sie choroby mielo- lub limfoproliferacyjnej (maska maloplytkowa). Dopiero biopsja aspiracyjna szpiku kostnego pozwala odroznic te chorobe od nowotworowej. Powiekszenie wezlow chlonnych, bedące najczestszym objawem chloniaka zlośliwego lub ostrej bialaczki, o ile wspolistnieje z gorączką, moze byc mylnie rozpoznane jako infekcyjne zapalenie wezlow chlonnych. Takie schorzenia jak choroby odzwierzece (jersinioza, bruceloza lub toksoplazmoza), wirusowe (zakazenie wirusem Epsteina-Barr, CMV lub parwowirusem B19) czy atypowe zakazenia bakteryjne (Chlamydia trachomatis, Mycoplasma pneumoniae) nierzadko stanowią maske infekcyjną choroby nowotworowej. Na podstawie przeprowadzonej analizy 9 przypadkow klinicznych u dzieci z ostatecznym rozpoznaniem choroby rozrostowej ukladu krwiotworczego stwierdzono opoźnienie diagnozy w okresie średnio od 2 tygodni do 6 miesiecy przez bledną interpretacje wstepnej symptomatologii klinicznej. Zastosowane u dzieci leczenie przeciwzapalne, antybiotykoterapia i/lub steroidoterapia doprowadzily jedynie do krotkotrwalej poprawy w ich stanie ogolnym. Na pewno wykonanie podstawowych badan, jakim są morfologia i rozmaz krwi obwodowej, czy pobranie wezla chlonnego zmienionego chorobowo do oceny histopatologicznej oraz śledzenie dynamizmu zmian przebiegu choroby pomogloby w rewizji pierwotnego rozpoznania i szybszej diagnozie.