White dot syndromes

Cilem prezentace je upozornit na heterogenni skupinu vzacných autoimunitnich zanětlivých onemocněni, kde v klinickem nalezu dominuje výsev, casto typicky pro daný syndrom uložených, multifokalnich mikrogranulomů v oblasti chorioidey, retinalniho pigmentoveho epitelu a neuroretiny. White dot syndromy nejsou provazene systemovým autoimunitnim onemocněnim. Jedna se větsinou o izolovaně oboustranne ocni postiženi. Tato onemocněni můžeme dělit do 2 skupin s různou prognozou. V prvni skupině jsou onemocněni samolimitujici, jejichž průběh je větsinou prchavý, bez nutnosti lecby. Postihuji mlade zdrave jedince a v některých připadech navazuji na chřipkove onemocněni. V druhe skupině jsou postiženi progresivni, zavažna, provazena i jinými zanětlivými ocnimi projevy, větsinou i s postiženim zadniho polu oka a nebezpecim rozvoje komplikaci charakteru jizev nebo pozanětlivých chorioidealnich neovaskularnich membran. Tato onemocněni postihuji větsinou pacienty středniho věku a pro některa je typicka přitomnost urciteho genotypu HLA systemu. Při sledovani aktivity onemocněni nam kromě fotografie fundu v case pomaha i autofluorescence, fluorescencni a indocyaninova angiografie a OCT vysetřeni. V lecbě využivame kortikosteroidy celkově nebo intravitrealně, imunosupresiva, ev. biologickou lecbu, pokud dojde k rozvoji chorioidealni neovaskularizace anti-VEGF lecbu intravitrealně. V diferencialni diagnostice je nutne myslet na granulomatozni chorioretinitidu v ramci sarkoidozy, TBC, sympaticke oftalmie, toxoplasmozy nebo maskujici syndrom. Při urceni diagnozy nam kromě charakteristickeho klinickeho obrazu nejcastěji pomaha anamneza, serologicke a RTG vysetřeni, konziliarni vysetřeni plicnim lekařem, připadně lumbalni punkce a magneticka rezonance. I když WDS jsou onemocněni vzacna, musime na možnost teto diagnozy myslet v ramci diferencialni diagnostiky multifokalnich oboustranných chorioretinitid. V připadě progresivnich syndromů může vcasna lecba stabilizovat onemocněni.