Ion transporters in the lungs. Use as therapeutic targets

: Los canales de cloruros, de sodio, de bicarbonato y los de agua (aquaporinas) se coordinan para mantener la cubierta liquido superficial de las vias respiratorias, que es necesaria para el aclaramiento mucociliar. El mecanismo general para el transporte de electrolitos y agua depende principalmente de la expresion diferencial y distribucion de los transportadores y bombas de iones. Los iones y el agua se mueven a traves de las via paracelular o transcelular. La ruta transcelular del transporte de electrolitos requiere un transporte activo (dependiente de ATP) o pasivo (siguiendo gradientes electroquimicos) de iones. La ruta paracelular es un proceso pasivo que esta controlado, en ultima instancia, por los gradientes electroquimicos transepiteliales predominantes. La fibrosis quistica es una enfermedad hereditaria que se produce por mutaciones en el gen que codifica la proteina reguladora de la conductibilidad transmembrana de la fibrosis quistica (CFTR) que actua como un canal de cloro y cumple funciones de hidratacion del liquido periciliar y mantenimiento del pH luminal. La disfuncion del canal de cloro en el epitelio respiratorio determina una alteracion en las secreciones bronquiales, con aumento de su viscosidad y alteracion de la depuracion mucociliar y que asociado a procesos infecciosos puede conducir a dano pulmonar irreversible. La disfuncion del CFTR, tambien se ha visto implicado en la patogenesis de la pancreatitis aguda, en la enfermedad pulmonar obstructiva cronica y la hiperreactividad en el asma. Existen farmacos que aprovechan los mecanismos fisiologicos en el transporte de iones, con un objetivo terapeutico.