Maziówczak złośliwy okolicy szyi

Miesaki tkanek miekkich wywodzą sie z tkanki mezodermalnej. Umiejscawiają sie glownie w obrebie konczyn (50% przypadkow), tulowia (30%), glowy i szyi (10%) oraz w przestrzeni zaotrzewnowej (10%). Miesaki te stanowią okolo 1% wszystkich nowotworow zlośliwych u doroslych. Dotychczas przyczyny powstawania miesakow tkanek miekkich nie zostaly dobrze poznane. Wystepują one cześciej u osob z chorobami o podlozu genetycznym. Czestsze wystepowanie miesakow obserwuje sie u osob z chorobą von Recklinghausena ( neurofibromatosis type I ), zespolem Gardnera, zespolem Wernera, stwardnieniem guzowatym oraz zespolem Li-Fraumeni (mutacja p53). Przedmiotem opracowania jest przypadek 29-letniego pacjenta z olbrzymim guzem szyi i chorobą von Recklinghausena, skierowanego do leczenia na Oddziale Chirurgii Klatki Piersiowej z rozpoznaniem MPNST w stadium rozsiewu do wezla chlonnego pachy lewej i lewego podudzia.