Un érysipèle de la jambe révélant un syndrome de Cooks

Introduction Le syndrome de Cooks (SC) est une pathologie rare, caracterisee par l’association anonychie ou onychodystrophie congenitale, hypoplasie ou absence des phalanges distales des mains et des pieds, bradydactylie des 5 doigts avec digitalisation du pouce. Nous rapportons le cas d’une patiente qui presente une variante du SC. Observation Il s’agissait d’une femme de 54 ans issue d’un mariage consanguin, sans cas similaire dans la famille, ayant un developpement psychomoteur normal, hospitalisee dans notre service pour un erysipele du membre inferieur gauche associe a un lymphœdeme. L’examen clinique revelait une bradydactylie des 5 orteils, une onychodystrophie du 1 er orteil et une anonychie des quatre derniers orteils, l’examen du reste des ongles n’objectivant pas d’anomalies similaires, ni de malformations associees. La radiographie standard du pied gauche montrait une hypoplasie de la 2 e phalange avec une absence de la derniere phalange des quatre orteils et une hypoplasie de la derniere phalange du 1 er orteil, les radiographies des mains et du pied contre lateral etaient sans particularites. La patiente etait traitee par amoxicilline avec une evolution favorable. Une antibioprophylaxie par penicilline retard toutes les 3 semaines au long cours etait prescrite en raison du terrain sous-jacent. Discussion Le SC est caracterise par une onychodystrophie ou une anonychie congenitales, une bradydactylie du cinquieme doigt et une digitalisation du pouce, avec absence et/ou hypoplasie des phalanges distales des mains et des pieds. C’est une dysplasie ectodermique autosomique dominante rare, seulement 20 cas ayant ete rapportes dans la litterature. Un cas similaire de syndrome de Cooks unilateral a ete publie chez un homme de 45 ans et considere comme une variante de ce syndrome. Nous en rapportons un deuxieme cas chez une femme de 54 ans revele par un erysipele de la jambe, ce dernier pourrait etre favorise par le lymphœdeme secondaire aux anomalies constatees au cours du SC. Conclusion Un erysipele doit faire rechercher les pathologies sous-jacentes, dont le SC fait partie. Le dermatologue averti doit y penser devant les anomalies sus-cites et restaurer un traitement prophylactique.