Dermatomyosite à anticorps anti-TIF1 gamma paranéoplasique d’un lymphome B diffus à grandes cellules : à propos d’un cas

Introduction Les dermatomyosites, et notamment certains profils immunologiques, sont frequemment associees a des cancers. Les neoplasies les plus souvent retrouvees sont des neoplasies solides et beaucoup plus rarement des hemopathies malignes. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans hospitalisee en aout 2015 devant un tableau clinique associant myalgies, faiblesse musculaire des ceintures et eruption cutanee (œdeme lilace des paupieres, erytheme du visage et du decollete, papules de Gottron…) avec sur le plan biologique : rhabdomyolyse (CPK : 5277 U/L) et syndrome inflammatoire (CRP : 22 mg/L). Le bilan immunologique met en evidence la presence d’anticorps anti-transcription intermediary factor 1 gamma (TIF-1 gamma). Le diagnostic de dermatomyosite est pose. Le bilan paraneoplasique initial est negatif incluant TDM thoraco-abdomino-pelvien, bilan gynecologique avec frottis cervico-vaginal et mammographie, endoscopies digestives et PET TDM. Un traitement associant corticotherapie et immunoglobulines intraveineuses est initie avec relais par methotrexate. Les cures d’immunoglobulines intraveineuses sont reprises en janvier 2016 en raison d’une premiere rechute. Une nouvelle aggravation cutaneo-musculaire en juin 2016 conduit a la realisation d’un nouveau bilan paraneoplasique. Le PET TDM demande devant l’apparition de ganglions cervicaux gauches met en evidence des adenopathies hypermetaboliques sus-claviculaires gauches et mediastinales posterieurs (SUV : 5,8). La biopsie des adenopathies sus-claviculaires gauches permet de poser le diagnostic de lymphome B diffus a grandes cellules. Apres discussion en reunion de concertation pluridisciplinaire, un traitement par 8 cures de R-CHOP est debute en aout 2016. A l’issue de la chimiotherapie, la patiente est en remission complete avec disparition du syndrome myogene et amelioration progressive significative de l’atteinte cutanee. Discussion L’association entre dermatomyosite et cancer est bien etablie et varie en fonction du profil immunologique. Le risque de cancer est plus eleve en presence d’anticorps anti-TIF1 gamma. En effet, l’incidence des cancers chez les patients adultes presentant une dermatomyosite avec anti-TiF1 gamma positifs est comprise entre 42 et 75 % selon les etudes. La physiopathologie n’est pas bien connue mais les proteines du groupe TIF-1 jouent un role dans l’oncogenese. L’apparition d’une dermatomyosite pourrait etre liee a une anomalie au cours de la reponse immunitaire anti-tumorale. Il pourrait y avoir une reaction croisee avec des antigenes presents au niveau des cellules musculaires en regeneration. Les cancers les plus associes aux dermatomyosites sont les cancers solides : ovaire, poumon, pancreas, estomac et le cancer colorectal. Les hemopathies malignes sont beaucoup plus rares. L’hemopathie la plus frequente est le lymphome : quelques cas rapportes de lymphome B, le plus souvent de haut grade ou de lymphome de Hodgkin. Dans la majorite des cas, la dermatomyosite precede l’hemopathie d’ou l’importance de repeter le bilan a la recherche d’une neoplasie au cours de l’evolution de la dermatomyosite et notamment en cas d’evolution defavorable. En effet, myosite et cancer evoluent le plus souvent en parallele. De plus, la presence d’une neoplasie est un facteur de mauvais pronostic. Conclusion La recherche d’une neoplasie solide mais egalement d’une hemopathie est une etape incontournable au moment du diagnostic de dermatomyosite. Il faut savoir repeter ce bilan au cours de l’evolution de la dermatomyosite car le risque de cancer reste eleve dans les 5 ans suivant le diagnostic notamment en presence d’anticorps anti-TIF-1 gamma.