Doit-on continuer à traiter le pemphigus superficiel par la dapsone ?

Introduction Le pemphigus superficiel (PS) est une dermatose bulleuse auto-immune potentiellement grave souvent difficile a traiter. L’objectif de notre travail est de discuter la place de la dapsone et d’evaluer son efficacite dans le traitement du PS de notre region du sud tunisien. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les cas de PS confirmes par l’immuno-histologie traites par la dapsone et suivis durant la periode de 37 ans (1981–2017) Resultats Vingt-trois cas de PS, 22 femmes et un homme, dont l’âge moyen etait de 33 ± 11 ans, etaient colliges. La majorite des patients etaient d’origine rurale (82,6 %). La repartition des formes seborrheique et herpetiforme etait de 69,6 % et 21,7 % respectivement. Deux patientes avaient un pemphigus foliace (PF). La surface cutanee atteinte etait en moyenne de 40 ± 15 %. La moyenne du taux des anticorps anti-desmogleines1 (Ac anti-Dsg1) realises dans 9 cas etait de 160 ± 64 UI/mL. La dapsone etait prescrite a une dose qui variait entre 100 et 200 mg/j en premiere intention chez 21 malades et en deuxieme intention chez 2 patientes presentant un PF cortico-resistant. La duree moyenne de prise de la dapsone etait de 47 jours (de 8 jours a 9 mois). La dapsone etait efficace seulement chez 5 patientes (4 cas pemphigus seborrheique et 1 cas pemphigus herpetiforme). Chez ces patientes, une rechute etait notee 2 a 12 mois apres le controle du PS necessitant le recours a la corticotherapie generale (CT). La dapsone etait inefficace chez 18 patients (78,3 %) soit 75 % des patients avec pemphigus seborrheique (12/16), 80 % avec pemphigus herpetiforme (4/5) et 100 % avec un PF (2/2). Devant l’inefficacite de la dapsone, le recours a la CT (1 a 1,5 mg/kg/j) etait adopte dans 16 cas avec une bonne reponse dans 14 cas. Deux patients etaient perdus de vue. Discussion Dans notre serie, l’utilisation de la dapsone en premiere intention n’a pas montre une efficacite importante dans le traitement du pemphigus herpetiforme et du pemphigus seborrheique. Cependant, plusieurs petites series retrospectives et cas cliniques ont suggere une efficacite de cette molecule en monotherapie dans le traitement des PS. Cette contradiction avec les donnees de la litterature peut etre expliquee par la severite de l’atteinte cutanee et l’elevation des Ac anti-Dsg1 au cours du PS tunisien. L’effet d’epargne cortisonique de la dapsone est egalement souvent suggere mais non demontre dans les etudes. Son utilisation dans cette indication chez nos deux patientes ayant un PF cortico-resistant etait aussi inefficace. Conclusion Nous rapportons une grande serie de PS traite par dapsone et nous soulignons l’inefficacite de ce traitement contrairement a la CT generale pouvant suggerer une particularite therapeutique du pemphigus endemique tunisien.