Une maladie pulmonaire kystique : pensez au diagnostic de syndrome de Gougerot Sögren

Introduction Le syndrome de Sjogren (SGJ) est une maladie auto-immune qui touche plusieurs organes notamment le poumon engendrant habituellement une atteinte parenchymateuse interstitielle dont la frequence est variable dans les differentes series de 9 a 90 % elle est de type lymphocytaire ou de bronchiolite folliculaire. La maladie pulmonaire kystique ou bulleuse est tres rare au cours de ce syndrome. Nous rapportons le cas d’une femme ayant un SGJ complique des lesions pulmonaires kystiques ; Observation Il s’agit d’une femme âgee de 55 ans, suivie pour une hypertension arterielle et flutter auriculaire, qui consultait pour un syndrome de Raynaud bilateral associe a une xerophtalmie et xerostomie evoluant depuis un an. A l’examen physique, elle avait des doigts boudines. Elle ne presentait ni organomegalie ni adenopathie peripherique ni hypertrophie parotidienne et l’auscultation pulmonaire etait sans anomalie. A l’examen ophtalmologique, elle presentait une keratite ponctuee superficielle et le test de Schirmer etait positif. Le bilan immunologique a revele la presence d’auto-anticorps de type anti-SSA, anti-SSB et anti-RNP. L’etude anatomopathologique de la biopsie des glandes salivaires accessoires a objective une sialadenite lymphocytaire stade 3 de Chisholm. La radiographie de thorax n’a pas montre d’anomalies. Par ailleurs, le scanner thoracique a objective des lesions kystiques a paroi fine et regulieres de taille centimetrique predominant au niveau des bases sans atteinte interstitielle. L’exploration fonctionnelle respiratoire a retrouve un syndrome restrictif modere. La fibroscopie bronchique ainsi que l’etude anatomopathologique des biopsies bronchiques etaient sans anomalies. A l’etude cytologique du lavage bronchoalveolaire, il y avait une hypercellularite a predominance macrophagique (92 %) et les lymphocytes etaient a 5,7 %. Ainsi, le diagnostic de SGJ primaire complique de maladie pulmonaire kystique a ete retenu selon les criteres de L’American College of Rhumatology de 2012. La patiente a ete mise sous traitement symptomatique de l’atteinte glandulaire et des corticoides a la dose de 0,5 mg/kg/j avec degression progressive avec evolution stable des lesions pulmonaires kystiques et un recul de 7 ans. Discussion La maladie pulmonaire kystique est une atteinte extremement rare au cours du SGJ. En effet, une dizaine de cas ont ete decrits dans la litterature. Elle peut etre isolee ou associee a une atteinte pulmonaire interstitielle au cours du SGS. Elle pose le probleme de diagnostic differentiel avec plusieurs autres pathologies telle que : l’histiocytose pulmonaire X, lymphangioleiomyomatose, differents types d’emphyseme et la bronchiectasie. Le SGS est un facteur de risque de lymphome de bas grade qui peut s’accompagner de depots de chaines legeres ou de depots amyloides, pouvant egalement etre responsable de kystes. Par consequent, il est primordial de distinguer les lesions kystiques liees au SGJ des autres maladies pulmonaires kystiques. Notre patiente n’avait pas des arguments en faveurs de ces differentes pathologies. La reponse a la corticotherapie est variable et les complications sont representees essentiellement par la destruction du parenchyme pulmonaire meme sous-corticoides. Notre patiente ne s’est pas amelioree par le traitement corticoides. Au cours du SGS, les kystes sont typiquement uniques ou multiples, de taille variable (5 mm a plus de 10 cm), avec une paroi fine ou indiscernable. Ils sont repartis au hasard mais sont frequemment situes en plein parenchyme. Ils comportent parfois des calcifications. Conclusion L’atteinte pulmonaire kystique au cours du SGJ est rare mais doit etre suspectee devant des lesions scannographiques evocatrices a fin d’initier un traitement precoce et prevenir ainsi la deterioration du parenchyme pulmonaire.