Angiome serpigineux : à propos d’un cas

Introduction L’angiome serpigineux (AS) est une anomalie vasculaire rare caracterisee par des lesions rouge-violace punctiformes regroupees en nappes qui debutent dans l’enfance progressant jusqu’a l’âge adulte. Elles peuvent evoluer vers la regression partielle ou totale. Les manifestations extra-dermatologiques sont exceptionnelles. Actuellement, cette entite n’est pas incluse dans la classification ISSVA (the International Society for the Study of Vascular Anomalies). Nous rapportons une nouvelle observation d’AS. Observation Une fille âgee de 10 ans, sans antecedents, ni cas similaire dans la famille etait adressee en dermatologie pour des nappes livedoides evoluant depuis un an, siegeant aux avant bras, aux jambes et a la region fessiere. L’examen clinique trouvait des lesions rouge-violace punctiformes, ne disparaissant que partiellement a la vitropression, regroupees en nappes a disposition livedoide et serpigineuse sur la region fessiere et les cuisses. Cet etat etait asymptomatique. L’examen extra-dermatologique etait sans particularite. L’examen au dermoscope revelait de petits « lagoons » nombreux rouges bien limites ronds et ovales. Devant l’aspect clinique et dermoscopique l’AS etait evoque. L’etude histologique objectivait une dilatation des capillaires dermiques contenant des erythrocytes sans extravasation et sans vascularite. Le diagnostic d’AS etait retenu. Discussion L’AS est une anomalie vasculaire rare decrite la premiere fois par Hutchinson en1889 « serpiginous or infective nevus ». L’originalite de notre observation reside dans la rarete dans cette entite. De pathogenie inconnue, elle survient de maniere sporadique mais des cas familiaux ont ete decrits. L’AS se voit a tout âge mais debute souvent dans l’enfance avec une predominance feminine (sex-ratio 1:9). Il s’agit de lesions asymptomatiques rouge a violace punctiformes « en poivre de Cayenne », ne disparaissent que partiellement a la vitropression, regroupees en nappes a disposition livedoide serpigineuse ou Blaschko lineaire touchant essentiellement les cuisses et la region fessiere. Les lesions peuvent sieger plus rarement sur la face, le tronc, les membres superieurs et les regions palmoplantaires. Des manifestations oculaires et neurologiques ont ete rapportees, absentes chez notre patiente. L’examen au dermoscope revele de petits « lagoons » observes dans notre cas avec les caracteristiques habituelles. A l’histologie, il existe une proliferation de cellules endotheliales avec formation de nouveaux capillaires et dilatations ectasiques des papilles dermiques sans extravasation de globules rouges ni vascularite comme dans notre cas. Certains auteurs la considerent comme une tumeur vasculaire. L’evolution se fait de maniere progressive sur plusieurs mois voire annees avant de se stabiliser a l’âge adulte. Les lesions peuvent regresser partiellement ou completement laissant parfois des cicatrices atrophiques. Le traitement repose sur le laser vasculaire. Chez notre patiente, nous avons choisi l’abstention therapeutique pour le moment. Conclusion L’AS est une anomalie vasculaire rare dont l’aspect livedoide peut etre trompeur. Les progres de la biologie moleculaire et de la genetique permettront sans doute de lui attribuer une place au sein de la classification de l’ISSVA.