Lipoatrophie partielle acquise de Barraquer et Simons suite à une dermatomyosite juvénile : à propos d’une observation

Introduction La lipoatrophie de Barraquer et Simons « LBS » est une entite rare, de physiopathologie meconnue, frequemment associee aux maladies auto-immunes, notamment lupus et myosites. Objectifs Rapporter un cas LBS de faisant suite a une dermatomyosite (DM) juvenile en remission. Observation Patiente âgee de 27 ans, ayant presente a l’âge de 13 ans une DM traitee par fortes doses de corticosteroides, actuellement sevree et en remission, qui s’est presentee pour lipoatrophie bilaterale et symetrique des pommettes, de la face laterale des bras et des cuisses a leurs racines, lui causant un prejudice esthetique important. Le diagnostic de LBS est retenu devant la topographie et le caractere partiel des lipoatrophies, l’absence d’antecedents familiaux et l’antecedent de DM. Le bilan biologique, notamment glucidolipidique, la serologie VIH et la fonction renale sont sans anomalies de meme que le syndrome inflammatoire et le dosage des enzymes musculaires. La patiente fut — vu le prejudice esthetique — orientee en chirurgie esthetique pour reconstruction. Discussion La LBS est une entite rare, souvent meconnue, frequemment associee aux maladies auto-immunes, notamment lupus et myosites. L’atteinte de la partie superieure du corps est caracteristique, par contre celle de la partie inferieure — comme observee chez notre patiente — est assez inhabituelle. Contrairement aux lipoatrophies genetiques, il y a peu de complications metaboliques dans la LBS, comme l’atteste le bilan glucidolipidique de notre patiente. Enfin, une glomerulonephrite membrano-proliferative peut etre associee dans un tiers des cas et se revele souvent tardivement, d’ou l’interet d’une surveillance. Conclusion La LBS est une entite a connaitre par l’interniste confronte aux maladies de systeme, du fait de son prejudice esthetique et surtout des complications renales potentielles — a plus ou moins a long terme — pouvant compromettre le pronostic.