Linfangiomatosis pulmonar difusa. Una causa poco frecuente de insufiencia respiratoria

Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 anos con historia de varios meses de evolucion caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral. El estudio histologico postmortem mostro una lesion vascular pulmonar de naturaleza linfatica, consiste en una proliferacion de estructuras vasculares de fina pared y contenido luminal sin sangre, localizada en septos interlobulares, bronquios, adventencias vasculares y pleuras. La linfangiomatosis pulmonar es una lesion rara de pronostico pobre.