A Model of the Molecular Aggregate Processes of Hemoglobin S. Absence of Cristallization

The molecular aggregate formation mechanisms play a major role in the interpretation of the pathophysiology of Sickle Cell disease and in the selection of the therapeutic strategies to follow. A mechanism and a mathematical model are proposed. The model postulates the existence of defective microtubules formed by deoxy hemoglobin S and oxy hemoglobin S, and explains the dependence of polymerization on hemoglobin concentration, temperature, and partial oxygen pressure. The analysis focuses on the polymerization of hemoglobin S in the absence of crystallization. The action of other kinds of hemoglobin in the molecular aggregate formation process can be explained. Resumen. Los mecanismos de formacion molecular agregada desempena un papel importante en la interpretacion de la patofisiologia de la anemia de celulas falciformes (o anemia drepanocitica), y en la seleccion de las estrategias terapeuticas a seguir. Aqui se propone un mecanismo y un modelo matematico. el modelo postula la existencia de microtubulos defectivos formados por deoxihemoglobina S y oxihemoglobina S, y explica la dependencia de la polimerizacion de la concentracion de hemoglobina, la temperatura y la presion parcial de oxigeno. El analisis hace enfasis en la polimerizacion de hemoglobina S en la ausencia de cristalizacion. La accion de otras clases de hemoglobinas en la formacion molecular agregada puede ser explicada.