Amylose et VIH : étude française multicentrique et revue de la littérature

Introduction L’amylose est une maladie rare liee a l’accumulation d’une proteine insoluble dans un ou plusieurs organes pouvant etre a l’origine de leur defaillance : AL (L pour chaine d’immunoglobuline legere), ATTR (TTR pour transthyretine) et AA (A pour proteine amyloide A). Nos objectifs sont de decrire le type d’amylose associee au VIH, leur relation avec les infections et le stade d’immunosuppression. Materiels et methodes Notre etude retrospective multicentrique a ete realisee dans 3 centres et une revue systematique de la litterature de tous les cas publies entre 1983 et 2018 a ete realisee. Les amyloses non typees ou diagnostiquees avant l’infection par le VIH ont ete exclues. Resultats Vingt-sept cas ont ete inclus : 7 francais et 20 de la litterature internationale. Ils consistaient en des amyloses AA (n = 15), AL (n = 12) mais pas d’ATTR. Pour l’amylose AA : 67 % d’hommes, âge moyen 43 ans [28–76], presentation initiale a type de syndrome nephrotique pour 93 % et 1 seule atteinte digestive. Le delai median entre le diagnostic d’infection VIH et l’amylose etait de 6 ans [0–25]. Seulement 58 % (n = 7/12) des patients etaient sous traitement antiretroviral au diagnostic d’amylose. Le nombre median de CD4 etait de 81/mm3 et la charge virale (CV) de 600 copies/ml (n = 8). Une autre infection chronique a ete retrouvee dans 1/3 des cas : 2 leishmanioses viscerales, 1 patient atteint de tuberculose/bilharziose/3 suppurations cutanees chroniques. Des antecedents de toxicomanie intraveineuse etaient retrouves chez 50 % des patients. Toute autre cause classique d’amylose AA a ete exclue. Pour les patients avec AL : 67 % d’hommes, âge median 49 ans [19–65]. Les formes locales representaient 75 % des cas avec 4 atteintes ORL, 2 pulmonaires, 1 digestive ou 1 vulvaire. La decouverte etait fortuite pour les formes orales et vulvaire. Une gammapathie monoclonale n’a ete observee que chez 4 patients. Huit patients etaient sous antiretroviraux avec une CV indetectable sauf 2. Les lesions intra-buccales (n = 2) se sont spontanement resolues, tandis que les formes laryngee et vulvaire ont necessite une intervention chirurgicale. Conclusion Il s’agit de la plus grande serie sur l’association infection VIH et amylose. La survenue d’un syndrome nephrotique chez un patient infecte par le VIH doit faire rechercher une amylose AA. La physiopathologie de cette amylose chez les patients VIH n’est pas connue et le role de l’inflammation chronique dans sa genese doit etre etudie.