Le dermatomyofibrome, une tumeur qui reste méconnue des dermatologues

Introduction Le dermatomyofibrome est une tumeur myofibroblastique acquise et benigne de l’enfant et du jeune adulte, encore peu decrite dans la population pediatrique. Malgre une presentation clinique stereotypee dans la litterature, a type de plaque ou nodule asymptomatique de couleur chair voire chamois ou rosee, le diagnostic est rarement evoque. Nous rapportons la plus grande serie pediatrique de dermatomyofibrome. Materiel et methodes Tous les patients pour lesquels le diagnostic histologique de dermatomyofibrome a ete pose sur biospie ou piece operatoire sur une periode de 10 ans ont ete inclus. Les patients de plus de 18 ans ou pour lesquels un autre diagnostic histologique etait au moins aussi probable ont ete exclus. Resultats Dix-sept patients ont ete retenus. Leur âge moyen au diagnostic etait de 8,1 ans, avec un sex-ratio de 1/1. La localisation principale etait le cou (46 %), suivie du tronc (29 %). La lesion etait unique dans la totalite des cas. La description clinique etait rapportee chez 6 de ces patients. Il s’agissait plus frequemment d’une plaque (3/6 ; 50 %). Les lesions etaient chamois, rosees ou erythemateuses. Le caractere infiltre des lesions etait rapporte pour 4 patients (66 %) et le caractere ferme pour 3 d’entre eux (50 %). Un patient avait egalement des taches cafe-au-lait et un nevrome palpebral, un autre une keratose pilaire diffuse et souffrait de flushs et d’osteopenie. Le diagnostic de dermatomyofibrome n’etait jamais evoque par les cliniciens, dont les hypotheses etaient : histiocytofibrome, mycosis fongoide, hamartome, granulome annulaire, nevrome ou encore lichen ( Tableau 1 et Fig. 1 ). Discussion Le dermatomyofibrome apparait meconnu par les dermatologues. La presentation clinique, bien que stereotypee dans la litterature, peut etre heterogene. Il s’agit le plus souvent d’une plaque de couleur variable, qui survient preferentiellement au niveau du cou et des epaules. Histologiquement, elle est caracterisee par de longs faisceaux de cellules fusiformes et monotones, exprimant de facon variable l’actine muscle lisse (AML), de disposition parallele a un epiderme hyperplasique. La lesion interesse le derme reticulaire et s’arrete de facon abrupte a la jonction dermo-hypodermique. Les principaux diagnostics differentiels sont l’histiocytofibrome, la myofibromatose infantile et l’hamartome conjonctif fibroblastique. L’evolution est toujours favorable, sans recidive apres exerese complete de la lesion. Par ailleurs, il n’est pas decrit de cadre syndromique associant le dermatomyofibrome a d’autres entites, alors que deux de nos patients presentaient d’autres signes associes. Conclusion Il est important de reconnaitre le dermatomyofibrome, qui peut etre confondu avec d’autres tumeurs plus agressives. De plus larges series seront necessaires pour preciser s’il peut exister un cadre syndromique.