Des rires spasmodiques révélateurs d’une neurosarcoïdose !

Introduction La sarcoidose est une maladie inflammatoire granulomateuse systemique dont les manifestations neurologiques sont rares mais graves. Les meningites lymphocytaires, les troubles psychiques, le diabete insipide, la paralysie faciale peripherique en sont les manifestations les plus classiques. Nous presentons un cas de neurosarcoidose revelee par un syndrome frontal. Observation Un patient de 28 ans sans antecedents pathologiques notables est admis pour ascite et pleuresie associees a des rires spasmodiques apparus 6 mois avant son hospitalisation. L’interrogatoire revela des arthralgies d’allure inflammatoire et un amaigrissement. L’examen neurologique retrouve un syndrome frontal, un syndrome cerebelleux, et pyramidal avec paralysie faciale gauche. Le reste de l’examen somatique note une hepato-splenomegalie. Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire avec un taux eleve de l’enzyme de conversion dans le sang mais pas dans le LCR. L’IDR a la tuberculine est anergique. Le liquide d’ascite est inflammatoire. Le scanner thoraco-abdominal objective une hepato-splenomegalie homogene avec adenopathies mediastino-abdominales et un epanchement pleuro-ascitique. L’IRM cerebrale met en evidence des lesions d’allure inflammatoire sus et sous tentorielles avec rehaussement leptomeninge. A la biopsie hepatique l’aspect histologique est celui d’une hepatopathie chronique sans evidence de granulomes. Sous traitement corticoides l’amelioration clinique est notable. Discussion Les manifestations neuropsychiques de l’encephalopathie sarcoidosique sont observees dans 9 a 48 % des cas. Elles peuvent etre en rapport avec des troubles endocriniens ou metaboliques ou sont directement liees a un granulome, notamment en localisations frontales. Lorsqu’ils sont revelateurs, les troubles psychiques sont source de retard diagnostique. Conclusion La neurosarcoidose est rare mais engage relativement le pronostique fonctionnel et vital. Le diagnostic etant difficile, une evaluation minutieuse des elements cliniques et paracliniques est souvent necessaire.