Évolution du syndrome de fuite capillaire idiopathique lors de la décroissance des imunoglobulines polyvalentes intraveineuses

Introduction Le syndrome de fuite capillaire idiopathique, ou syndrome de Clarkson, est une maladie rare. Plusieurs traitements preventifs de la recidive des crises ont ete proposes sans efficacite. Les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) sont efficaces dans la prevention des rechutes particulierement les rechutes graves. Les modalites de decroissance des IgIV et le risque de rechutes ne sont pas connus. Objectif Evaluer la securite de la decroissance des IgIV administrees comme traitement preventif de la rechute au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique. Analyse retrospective des donnees du registre europeen EureClark. Le diagnostic de syndrome de fuite capillaire idiopathique etait retenu devant au moins une crise definie par des manifestations liees a une hypovolemie aigue (malaise, lipothymie, insuffisance renale aigue) et a une fuite capillaire simultanee (œdemes diffus, manifestations digestives, musculaires ou cardiaques) avec une hemoconcentration et une hypoalbuminemie paradoxale associee(s) a une gammapathie monoclonale. Une crise severe etait definie comme la survenue d’une hypotension arterielle (pression arterielle systolique Resultats Entre janvier 1982 et novembre 2015, 67 patients repondant aux criteres diagnostiques et ayant des informations de suivi suffisantes ont ete analysees. Quarante-six patients ont ete traites par IgIV en traitement preventif. La dose du premier traitement etait de 2 g/kg/3–5 semaines chez n  = 37 (80 %) malades pendant une mediane de 1,2 [0,6–2,6] ans. La decroissance des IgIV a pu etre initiee chez n  = 28 (60 %) patients. Au cours de cette decroissance, les posologies suivantes ont pu etre atteintes : 1 g/kg/3–4 semaines n  = 10 (36 %), 2 g/kg/8–12 semaines n  = 4 (14 %), 0,5 g/kg/3–5 semaines n  = 4 (14 %), 2 g/kg/ > 8 semaines n  = 3 (11 %), 1 g/kg/ > 8 semaines n  = 3 (11 %),  8 semaines n  = 3 (11 %), 1 g/kg/6–8 semaines n  = 1 (3 %) en une duree de 2,1[0,9–4,1] ans. Le nombre de rechutes par an ( p  = 0,8) et de rechutes graves par an ( p  = 0,3) avant et apres la decroissance n’etait pas significativement different. Les probabilites de survie a 5 ans chez les patients traites par IgIV avec decroissance et sans etaient 89 % et 85 % respectivement (Log-rank p  = 0,8). La decroissance s’est fait sous la forme une diminution exclusive de la dose : groupe A n  = 14 (50 %), d’un espacement exclusif des perfusions a la meme dose : groupe B n  = 7 (25 %) ou des deux : groupe C n  = 7 (25 %) aboutissant a une rechute de respectivement 3 (21 %), 4 (43 %), 4 (43 %) malades ( p  = 0,1). Il n’y avait pas de difference significative en termes de rechutes par an ( p  = 0,3) et de rechutes graves par an ( p  = 0,8) entre les trois groupes. La probabilite de survie a 1 an sans rechute au cours de la decroissance etait de 81 % dans le groupe A, de 71 % dans le groupe 2 et de 83 % dans le groupe 3 (Log-Rank p  = 0,5). Un arret de la decroissance a du etre realise chez 1 malade du groupe A, 3 malades du groupe B et 3 malades du groupe C ( p  = 0,07) en raison de rechute grave ou trop frequentes. Il y avait significativement plus d’interruption de la decroissance lorsqu’un espacement des perfusions etait realisee (groupe A contre groupe B + C) soit 7 % contre 42 % ( p  = 0,03). Conclusion La decroissance du traitement preventif par IgIV au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique est possible et ne semble pas associee a une augmentation du risque de recidive par rapport a la dose initiale (le plus souvent 2 g/kg/3–5 semaines). Plusieurs modalites de decroissance sont possibles : diminution de la dose, espacement des perfusions ou les deux a la fois. L’espacement des perfusions semble associe a une frequence plus importante d’interruption de la decroissance.