Gangliogliome malin supratentoriel

Introduction Les gangliogliomes sont consideres comme des tumeurs benignes du systeme nerveux central. Ils sont des tumeurs mixtes a double composante neuronale et gliale. Ces tumeurs touchent surtout l’adulte jeune avec une legere predominance masculine. Les gangliogliomes malins sont rares. La malignite touche la composante gliale qui est generalement de grade III. La composante glioblastomateuse (grade IV) est exceptionnelle. Materiel et methodes Nous rapportons un cas de gangliogliome cerebral malin pris en charge au service de Neurochirurgie de Sfax ; il s’agit d’une femme âgee de 45 ans sans antecedents pathologiques particuliers qui se presente pour un syndrome d’hypertension intracrânienne evoluant depuis 2 semaines, d’installation et d’aggravation rapidement progressives. L’examen neurologique trouve une patiente somnolente sans deficit moteur avec au fond d’œil, un oedeme papillaire stade II bilateral. La TDM cerebrale faite en urgence montre un processus expansif intracrânien temporal droit avec un important oedeme peri-lesionnel et une prise de contraste heterogene entrainant un engagement sous falcoriel et temporal. La patiente a ete operee en urgence avec exerese totale de la lesion. L’examen histologique a conclu a un gangliogliome grade IV. Notre patiente a ete adressee alors en radiotherapie. Discussion Les gangliogliomes sont des tumeurs mixtes generalement benignes du systeme nerveux central. La localisation preferentielle est le lobe temporal. Les gangliogiomes malins sont rares et exceptionnellement de grade IV. Le traitement repose essentiellement sur l’exerese totale associee a la radiotherapie. Le pronostic est plus favorable que le glioblastome.