Ionenkanalerkrankungen bei Kindern

Unter dem Begriff Ionenkanalerkrankung werden verschiedene Ursachen fur brady- und tachykarde supraventrikulare Arrhythmien, ventrikulare Arrhythmien, Synkopen und den plotzlichen Herztod zusammengefasst. In der vorliegenden Arbeit soll auf die haufigsten Ursachen eingegangen werden. Hierzu gehort u. a. das Long-QT-Syndrom, Brugada-Syndrom sowie die catecholaminerge polymorphe ventrikulare Tachykardie und das Andersen-Tawil-Syndrom. Im Prinzip werden die Erkrankungen nach ihrem EKG-Phanotyp benannt. Fur die meisten dieser EKG-Phanotypen sind verschiedene Ionenkanale bzw. genetische Mutationen, die zu einer Fehlfunktion der Ionenstrome fuhren, identifiziert worden. Dies bedeutet z. B., dass fur das Brugada-Syndrom und das Long-QT-Syndrom viele verschiedene Mutationen beschrieben wurden, die fur mehrere defekte Ionenstrome verantwortlich sind. Allen gemeinsam sind die Gefahren der Arrhythmieentstehung und in den meisten Fallen auch sichtbare EKG-Veranderungen, die haufig nur transient sein konnen. Der Zeitpunkt der Erstmanifestation ist fur die verschiedenen Erkrankungen unterschiedlich und wichtig fur die Initiierung der Primardiagnostik. Ebenfalls ist die Therapie der diversen Erkrankungen nicht uniform und die Entscheidung bleibt oft individuell.