【イオンチャネル病における突然死】 カテコラミン誘発多形性心室頻拍（CPVT）

◎カテコラミン誘発多形性心室頻拍（CPVT）は，運動や情動の変化，あるいはカテコラミン投与で，二方向性あるいは多形性の心室頻拍が誘発され，心室細動に移行して，失神，突然死を起こす致死的不整脈のひとつである．原因遺伝子としてリアノジン受容体（RyR2），カルセクエストリン2（CASQ2），カルモジュリン（CaM），トリアジン（TRDN）などの異常が報告されている．これらの異常により筋小胞体から大量のCa2＋放出が起こり，トリガードアクティビティーを機序とする心室頻拍が起こるとされている．薬剤投与を行わなかった場合，きわめて不良である．薬剤としてはフレカイニド，プロパフェノン，カルベジロールなどの有効性が報告されており，左交感神経節切除，カテーテルアブレーションなどの非薬物療法の報告もある．