APLASIA PURA DE CÉLULAS VERMELHAS POR PROVAVEL ANTICORPO ANTIERITROPOETINA EM PACIENTE DE HEMODIÁLISE: RELATO DE CASO

Introducao A Aplasia Pura da Serie Vermelha (APSV) e uma sindrome clinica rara, autoimune, caracterizada por anemia grave, progressiva e hipoproliferativa, marcada por diminuicao ou inexistencia de eritroblastos na medula ossea, com presenca normal das outras linhagens. Esta condicao, embora rara, pode estar associada ao uso de alfaepoetina humana recombinante (EPOHuR) em pacientes dialiticos ou a outras doencas imunologicas, como lupus eritematoso sistemico e infeccoes virais (parvovirus B19). Objetivo relatar o caso de um paciente com aplasia pura de serie vermelha por producao de anticorpo anti- EPO. Relato R.R., 69 anos, procedente e domiciliado em Pimenta Bueno, RO com historico de doenca renal cronica idiopatica, em hemodialise e uso de EPOHuR, desde outubro de 2015. Em marco de 2017, o paciente evoluiu com queda persistente dos valores de hemoglobina (Hb: marco = 10 g/dL, abril = 9 g/dL, maio = 7,5 g/dL e junho: 5 g/dL), sendo encaminhado ao ambulatorio de hematologia e iniciado a investigacao da anemia. Os exames laboratoriais revelaram: Hb = 4 g/dL; Ht = 12,7%; L = 4.070/L; Plaq: 150000 mil/mm3; reticulocitos = 0,5%; BT = 0,5; BI = 0,3; LDH = 166; Ferritina = 1846 g/dL, Fe = 233 μg/dL; B12=218 pg/mL; coombs direto=nao reagente; TSH = 6,36 UI/mL. Alem desses exames, foram realizados a endoscopia digestiva alta, que nao revelou fontes de sangramento digestivo e o mielograma, evidenciando uma hipoplasia grave apenas da linhagem eritroide; sendo confirmado pela biopsia da medula ossea que sugeriu uma aplasia pura de serie vermelhas (APSV). Apos o resultado da biopsia foi solicitado pesquisa do parvovirus B19, com resultado negativo, sugerindo, entao, como hipotese mais provavel, a APSV associada ao anticorpo anti-EPO. Nao foi possivel realizar a pesquisa do anticorpo anti-EPO devido ao alto custo do exame. Em agosto de 2018, foi iniciado a prova terapeutica, com prednisona 1 mg/kg/dia e o paciente permaneceu sem uso de EPOHuR. Observou-se progressiva melhora dos valores de hemoglobina apos 30 dias do inicio do tratamento (Hb = 9,1 g/dL), sem necessidade de suporte transfusional desde entao. Apos 6 meses de tratamento com desmame progressivo do corticoide houve nova queda dos niveis de hemoglobina, sendo necessario manter doses baixas de prednisona por tempo prolongado. Atualmente se mantem com niveis de Hb proximo aos valores normais (abril/2021: Hb = 11 g/dL). Discussao Nos pacientes com doenca renal cronica em dialise e em uso de EPOHuR, a APSV pode ocorrer secundariamente a formacao de anticorpos neutralizantes anti-EPO, bloqueando a interacao da EPO e seus receptores. O diagnostico dessa patologia pode ser realizado pela pesquisa do anticorpo anti-EPO ou por exclusao das demais causas de anemia, com quadro clinico compativel. E necessario o uso de drogas imunossupressoras para o tratamento dessa condicao hematologica. Conclusao Embora a APSV seja uma condicao rara, sempre deve ser suspeitada como causa de anemia refrataria ao uso de EPOHuR, em portadores de doenca renal cronica, apos serem excluidas as causas mais comuns de anemia nesses pacientes. Uma vez que, e uma condicao de anemia grave e a remissao espontânea nao costuma comum, e necessario o uso imediato de imunossupressor para ocorrer a melhora do quadro clinico.