Syndrome de Gleich corticodépendant traité par Mépolizumab

Introduction Le syndrome de Gleich, egalement connu sous le nom d’angioedeme episodique avec hypereosinophilie, est une cause rare d’angioedeme non allergique. Nous presentons le cas d’une patiente presentant un syndrome de Gleich corticodependant, actuellement traitee par Mepolizumab. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 53 ans, dont les principaux antecedents sont un syndrome de Widal, une probable maladie de Crohn associee a une spondyloarthrite et un tableau d’urticaire recidivante. Elle a realise de nombreux voyages dans le cadre professionnel en Inde et en Indonesie. En mars 2017, elle est hospitalisee pour un angioedeme associe a une hypereosinophilie jusqu’a 1,6 G/L. Le tableau clinique est initialement attribue a une origine allergique medicamenteuse expliquant l’hypereosinophilie (introduction de Paroxetine recente, prise de Salazopyrine depuis plusieurs mois et Pentasa), associe a un possible effet rebond a l’arret d’une corticotherapie introduite recemment pour des douleurs articulaires atypiques, dans un contexte d’urticaire chronique ancienne. On retient sur le plan biologique l’absence de syndrome inflammatoire, un bilan hepatique, une exploration du complement, une tryptase et un dosage ponderal des IgM dans les normes, sans monoclonalite. Le reste du bilan de l’hypereosinophilie est negatif notamment scanner thoracoabdominopelvien sans particularite, myelogramme retrouvant une hypereosinophilie constituee d’elements normaux, immunophenotypage lymphocytaire sanguin normal, recherche de transcrit de fusion F1P1L1-PDGFRA negative. Sur le plan infectieux, les serologies parasitaires sont negatives et le traitement d’epreuve par Albendazole s’avere inefficace. Malgre l’arret des medicaments suspectes et la mise sous anti-histaminiques a fortes doses, la patiente fait une nouvelle poussee en mai 2017, avec une hypereosinophilie a 6,5 G/L. Devant la negativite du bilan nous evoquons la possibilite d’un syndrome de Gleich et debutons une corticotherapie par voie generale a 20 mg/jour de Prednisone, tres efficace. La posologie est progressivement abaissee. Cependant, en dessous de 15 mg/jour de Prednisone, recidive des symptomes et de l’hypereosinophilie, associee cette fois-ci a un asthme aigu en avril 2018. La Prednisone est majoree a 60 mg/j permettant une amelioration lente de l’etat respiratoire. Devant cette nouvelle poussee a distance de l’arret de tous les traitements imputables, apres discussion avec le Centre National de Reference des Angioedemes de Grenoble, un traitement d’epargne cortisonique par Mepolizumab est initie. L’evolution est favorable permettant une diminution de la corticotherapie jusqu’a 10 mg/j sans nouvel episode d’angioedeme et avec regresssion complete de l’hypereosinophilie. Discussion Le syndrome de Gleich est connu pour etre tres corticosensible, mais souvent corticodependant a fortes de doses. Il n’existe actuellement aucun traitement d’epargne cortisonique privilegie. Le Mepolizumab a recu l’AMM dans le traitement de l’asthme severe refractaire a eosinophile. Dans le cas present, la patiente ne rentrait pas dans l’AMM de par son asthme, mais c’est en raison du haut niveau de corticodependance et par analogie a d’autres maladies liees aux eosinophiles qu’il a ete propose. L’efficacite du Mepolizumab dans le traitement du syndrome de Gleich n’a ete evoquee pour la premiere fois a notre connaissance que tres recemment en mai 2018 par une equipe italienne, chez un patient de 37 ans presentant un syndrome de Gleich recidivant corticodependant a hautes doses. Conclusion Nous rapportons ici le cas d’une patiente traitee par Mepolizumab dans le cadre d’un syndrome de Gleich dont l’evolution actuelle est favorable. Le Mepolizumab par son activite anti IL5 semble un recours therapeutique interessant dans differentes situations cliniques associees a une hypereosinophilie non controlees ou dependantes de la corticotherapie generale.