Zerebrale Amyloidangiopathie assoziiert mit Inflammation

Die zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) assoziiert mit Inflammation (CAA-RI) ist eine seltene Form einer potenziell reversiblen Enzephalopathie bei einer Untergruppe von Patienten mit CAA. Die zerebralen Amyloidablagerungen konnen in einzelnen Fallen eine Entzundung vorwiegend in den Gefaswanden und ein multifokales Marklagerodem hervorrufen. Dabei konnen monophasische, schubformige oder primar progrediente Verlaufsformen auftreten. Wir stellen sieben Kasuistiken mit unterschiedlichen Verlaufen der Erkrankung dar und geben einen Uberblick uber die Pathophysiologie, Klinik und Therapie der Erkrankung unter Berucksichtigung der aktuellen Literatur. Die dargestellten Falle weisen ein sehr unterschiedliches und oft differenzialdiagnostisch schwieriges klinisches Bild auf und verbesserten sich alle unter einer Steroidmedikation ohne Anhalt fur einen Ruckfall der Erkrankung im Verlauf. Dabei zeigt sich, dass das Erkennen und die fruhzeitige konsequente Behandlung der entzundlichen Verlaufsform der CAA mit und ohne direkte entzundliche Gefasbeteiligung fur die erfolgreiche Therapie entscheidend sind.