Leucémie à plasmocytes

La leucemie a plasmocytes (LCP) est une affection rare qui survient de novo (leucemie a plasmocytes primitive ou LCP-P) ou dans l’evolution d’un myelome multiple (MM) (leucemie a plasmocytes secondaire ou LCP-S). Son diagnostic repose sur une plasmocytose sanguine superieure a 2 x 10 9/L ou superieure a 20 % de la formule sanguine. Neanmoins, il peut etre retenu chez les patients presentant une plasmocytose plus moderee car ces derniers partagent les memes caracteristiques, en particulier pronostiques, que les patients atteints d’authentiques LCP. Par rapport au MM, la LCP est plus frequemment responsable de localisations extramedullaires, d’anemies, de thrombopenies, d’hypercalcemies, d’insuffisances renales et de taux seriques plus eleves de LDH et de β2-microglobuline. Elle comporte egalement des particularites biologiques liees a la malignite intrinseque de la maladie : frequence des anomalies cytogenetiques defavorables (hypodiploidie, deletion du chromosome 13), faible ADN index et phenotype plus immature. Ces caracteristiques permettent d’expliquer le caractere souvent chimioresistant et le plus mauvais pronostic de la LCP par rapport au MM. Bien que les resultats restent modestes, la survie des patients traites par polychimiotherapie est souvent meilleure que celle des patients traites par association de melphalan et prednisone. Les intensifications therapeutiques par autogreffe ou allogreffe sont a considerer chez les patients jeunes. Compte tenu du mauvais pronostic de la LCP, il semble qu’il sera necessaire de recourir a des traitements innovants tels que le thalidomide et ses analogues (CC5013, Revlimid ®), les inhibiteurs du proteasome (bortezomib, Velcade ®) et l’allogreffe medullaire a conditionnement attenue.