Des nodules sous-cutanés révélant un carcinome médullaire de la thyroïde sporadique métastatique ☆

2015 
Introduction La survenue de metastases cutanees est rare et tardive dans l’histoire naturelle des cancers solides. Nous rapportons une rare observation de metastases nodulaires d’un carcinome medullaire de la thyroide (CMT) sporadique. Observations Un homme de 59 ans, alcoolo-tabagique, atteint d’une cirrhose, et d’un angiomyolipome renal droit traite chirurgicalement, consultait aux urgences pour alteration de l’etat general associee a une paralysie faciale peripherique d’apparition recente. On notait a l’examen clinique des nodules sous-cutanes diffus, durs, mobiles, disposes en chapelets, indolores. Aucun signe de syndrome carcinoide n’etait note. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait des nodules sous-cutanes diffus, ainsi que des adenopathies mediastinales. La fibroscopie bronchique ne montrait pas de lesion bronchique, de meme que les biopsies d’eperon. Un scanner cerebral etait normal. Une ponction lombaire recusait l’hypothese d’une meningite carcinomateuse. Un PET SCAN mettait en evidence des fixations thyroidiennes, pulmonaires, osseuses, ganglionnaires et sous-cutanees. La biopsie d’un nodule sous-cutane etait en faveur d’un carcinome neuro-endocrine avec des elements cellulaires a noyau volumineux positifs au marquage par la cytokeratine 7, la chromogranine, la synaptophysine, le TTF1 et la calcitonine, negatifs pour la cytokeratine 20. Les deux hypotheses de primitif etaient pulmonaire ou thyroidienne. Une echographie thyroidienne retrouvait une thyroide nodulaire mais une biopsie realisee n’etait pas contributive. Neanmoins, etant donne la positivite tres importante de la thyrocalcitonine plasmatique (taux plasmatique a 100 fois la valeur normale) et apres relecture des lames dans le cadre du reseau TENpath, le diagnostic de CMT complique de metastases cutanees etait confirme. Cet neoplasie ne s’integrait pas dans une forme familiale ou dans un neoplasie endocrinienne multiple de type 2. Un traitement par cisplatine et etoposide etait rapidement debute. Discussion Les metastases cutanees des cancers thyroidiens, le plus souvent des carcinomes vesiculaires, exceptionnellement medullaires, sont estimees entre 0,06 et 6 % de la totalite des primitifs. Il n’existe a notre connaissance que deux cas rapportes. Le CMT se developpe aux depens des cellules C parafolliculaires thyroidiennes responsables de la secretion de thyrocalcitonine, sporadique et/ou familial, lie ou non a la mutation du gene RET , s’integrant parfois dans un neoplasie endocrinien multiple de type 2. Les metastases sont essentiellement ganglionnaires, mais peuvent toucher le foie, les poumons et l’os. Conclusion Bien qu’exceptionnelle, la survenue de metastases cutanees au cours d’un carcinome medullaire de la thyroide est possible. Le dosage du marqueur tumoral thyrocalcitonine peut aider au diagnostic.
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