Les maladies du prion : Médecine interne et maladies neurologiques

Le Prion est un peptide qui, en changeant de conformation, devient insoluble et resistant aux proteases. Dans sa nouvelle conformation, il est responsable d'un certain nombre d'affections qui touchent l'homme et l'animal. Celles-ci ont en commun une atteinte exclusive du systeme nerveux central, des lesions de spongiose intracellulaire et des depots de PrPsc. Mais le fait remarquable de ces maladies est leur transmissibilite, aucune autre entite associee a des depots de substance amyloide ne possede cette propriete. Ainsi est ne le concept de transmissibilite conformationnelle. Comme toute nouveaute, ce concept a eu du mal a s'imposer, une proteine sans acide nucleique ou plus exactement un extrait tissulaire le plus souvent cerebral contenant la proteine anormale est capable de transmettre au receveur une maladie identique a celle du donneur. Les arguments qui confortent la theorie de la proteine seule seront decrits. Mais de ce concept fascinant, le Prion, est ne un probleme majeur de sante publique ouvert par la description de l'epidemie d' encephalopathie bovine spongiforme dans les troupeaux anglais, puis la publication, 10 ans plus tard de 11 cas de patients decedes d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob particuliere par son âge de debut, sa symptomatologie clinique, sa duree d'evolution et ses lesions neuropathologiques. La crainte d'une epidemie, car nous avons tous ete exposes a l'agent de l'encephalopathie bovine spongiforme a conduit a de multiples recherches therapeutiques qui sont, a ce jour, restees vaines.