Cas clinique : diagnostic et suivi thérapeutique d’une maladie systémique liée aux IGG4

Introduction La maladie systemique liee aux IGG4 est une maladie rare touchant davantage les hommes entre 50 et 70 ans. Elle est liee a une infiltration inflammatoire des tissus par des lymphocytes T et des plasmocytes polyclonaux IGG4 positifs responsables parfois d’une fibrose. Son diagnostic repose sur le dosage des sous-classes d’IGG, l’immunomarquage sur biopsie ou encore la sensibilite aux corticoides. Presentation du cas Patiente de 34 ans, sans antecedent notable, presentant un tableau d’occlusion embolique des arteres femorale superficielle et poplitee gauches. L’angioscanner realise en urgence retrouve egalement un manchon tissulaire autour de l’aorte abdominale s’etendant jusqu’aux divisions iliaques ainsi qu’une infiltration corporeo-caudale du pancreas avec un nephrogramme droit altere et une dilatation pyelo-calicielle droite : une atteinte lymphomateuse est alors evoquee. La patiente beneficie d’une TEP au 18-FDG retrouvant une fibrose retro-peritoneale faiblement hypermetabolique s’accompagnant d’un aspect de thyroidite, de pancreatite corporeo-caudale et de dilatation pyelo-calicielle bilaterale, ce qui fait evoquer le diagnostic de maladie liee aux IGG4. Au cours du bilan initial, on ne retrouvera pas d’elevation plasmatique specifique des IGG4 et aucun site atteint ne pourra etre raisonnablement biopsie : le diagnostic sera donc retenu sur la presentation clinique, l’imagerie TEP et TDM ainsi que la reponse au traitement par corticoides. L’efficacite therapeutique sera jugee, entre autre, par une TEP de reevaluation au 18-FDG deux mois plus tard retrouvant une regression metabolique et morphologique de la majorite des sites inflammatoires initiaux connus. Conclusions La TEP au 18-FDG a contribue ici au diagnostic d’une maladie immunologique rare permettant l’instauration rapide d’un traitement efficace par corticoides. Elle s’est egalement imposee comme un examen clef d’evaluation therapeutique.