Enfermedad de Cushing en la edad pediátrica: tratamiento y evolución

El sindrome de Cushing endogeno es infrecuente en pediatria. La causa principal son los tumores hipofisarios productores de corticotropina (enfermedad de Cushing). Debe sospecharse en todo nino con una ganancia ponderal injustificada asociada a una disminucion de la velocidad de crecimiento. La primera opcion terapeutica en la enfermedad de Cushing es la adenomectomia transesfenoidal, seguida de la radioterapia si persiste el hipercortisolismo. Tras el tratamiento pueden asociarse alteraciones hipofisarias que precisen terapia sustitutiva; el deficit de hormona del crecimiento en ninos puede originar un crecimiento recuperador insuficiente. Presentamos el caso de una nina de casi 11 anos de edad, con ganancia ponderal injustificada, estancamiento del crecimiento, virilizacion y miopatia proximal. Mediante las determinaciones hormonales se confirmo un hipercortisolismo dependiente de corticotropina. La resonancia magnetica craneal puso de manifiesto un microadenoma hipofisario, que se reseco mediante adenomectomia transesfenoidal, con remision clinica y analitica. Previamente se habia instaurado tratamiento con ketoconazol para controlar el hipercortisolismo. Al cabo de 4 anos no habia signos de recidiva.