Auto-immunité et cancer : des épistaxis inhabituelles

Introduction La maladie de Willebrand acquise est une pathologie rare, revelee par des tableaux hemorragiques cutaneomuqueux, d’intensite variable. Elle accompagne en general des hemopathies, mais peut aussi etre associee a une gammapathie de signification indeterminee (MGUS) ou une neoplasie tissulaire. Le purpura thrombopenique immunologique est quant a lui une maladie auto-immune egalement rare, parfois associee a une gammapathie de signification indeterminee. Patients et methodes Nous rapportons le cas d’un patient presentant un tableau de maladie de Willebrand acquise et de purpura thrombopenique immunologique satellites d’une gammapathie de signification indeterminee et d’un cancer pulmonaire. Resultats Un patient de 70 ans atteint d’une gammapathie de signification indeterminee a IgG lambda decouverte en 2011. Ses antecedents comprenaient un tabagisme a 40 paquets-annee, une hypertension arterielle, et une cardiopathie ischemique traitee par angioplastie, necessitant une anti-agregation plaquettaire. En 2013, le purpura thrombopenique immunologique fut revele par un purpura et des epistaxis recidivants. Le bilan etiologique notait deja une gammapathie de signification indeterminee. Devant un taux plaquettaire a 20 g/L, une corticotherapie a ete mise en place avec une bonne reponse immediate, et normalisation du taux plaquettaire. Les anticorps anti-plaquettes etaient negatifs. Au myelogramme, la richesse en megacaryocytes etait normale. En mars 2015, suite a la reapparition d’epistaxis avec en plus un TCA allonge (taux plaquettaire normale) une maladie de Willebrand est mise en evidence. Le TCA ratio etait a 1,8, la recherche d’anticoagulants circulants negative, l’antigene Willebrand a 30 % (normale : 42–176 %), une activite Willebrand cofacteur de la ristocetine basse a 11,9 % (normale : 48–240). Il n’y avait pas de deficit en facteur VIII (taux a 93 % [normale : 50–150)]. Concomitamment : une alteration de l’etat general dont le bilan a mis en evidence un carcinome neuroendocrine a petites cellules avec metastases hepatiques et ganglionnaires. Pour que les examens invasifs puissent etre realises, le patient a recu les immunoglobulines polyvalentes (2 g/kg repartie sur 3 a 5 jours). Discussion Compte tenu de la chronologie des evenements, la maladie de Willebrand acquise est tres probablement liee a la neoplasie pulmonaire (syndrome paraneoplasique ?). Le patient presentait deja une pathologie auto-immune (purpura thrombopenique immunologique) sur un terrain predisposant (gammapathie de signification indeterminee). La prise en charge a ete rendue difficile a cause du risque hemorragique eleve (efficacite des immunoglobulines : 3 a 4 semaines). La presence de ses comorbidites a necessite l’arret du traitement antiagregant, exposant ainsi le patient au risque coronarien. Conclusion L’association d’un purpura thrombopenique immunologique et d’une maladie de Willebrand acquise n’a ete que tres peu decrite. Leur association augmente le risque hemorragique, ce qui peut rendre difficile la realisation de certains actes diagnostiques ou therapeutiques et entrainer des complications graves. Le traitement reste etiologique quand cela est possible. Les immunoglobulines polyvalentes et la corticotherapie s’averent efficaces, habituellement transitoirement.