Update zur Physiologie und Pathophysiologie des Innenohrs

Die Schwerhorigkeit ist die haufigste humane Sinnesbehinderung. Der sensorineuralen Schwerhorigkeit (SNSH), auf die etwa 70% der Schwerhorigkeiten entfallen, liegen verschiedene pathologische Veranderungen im Innenohr und im Hornerv zugrunde. Die individuelle Beeintrachtigung durch die SNSH und der Erfolg einer apparativen Rehabilitation hangen kritisch von den zugrunde liegenden Pathomechanismen ab. In dieser Ubersicht stellen wir aktuelle Erkenntnisse uber die zellulare Pathophysiologie der SNSH vor, die uberwiegend aus Studien an Mauslinien mit gezielten genetischen Modifikationen gewonnen wurden. Zuerst werden interessante Einsichten aus Experimenten von Mausmutanten mit spezifischen Defekten der kochlearen Ionenhomoostase oder Verstarkung dargestellt. Wir wenden uns dann ausfuhrlich krankhaften Veranderungen der afferenten Synapse der inneren Haarzellen (auditorische Synaptopathie) und des Hornerven (auditorische Neuropathie) zu. Beide nosologischen Entitaten haben in den letzten Jahren auch grose klinische Beachtung gefunden. Diesen SNSH-Varianten ist die gestorte zeitliche Verarbeitung von Schallsignalen gemeinsam. Daraus resultiert ein besonders schlechtes Sprachverstandnis, dessen Storung oft uber das von der Tonschwelle erwartete Mas hinausgeht. Das Ausmas der Schwerhorigkeit reicht von milden Formen mit Defizit ausschlieslich in der zeitlichen Verarbeitung von Schallsignalen bis hin zur Taubheit. Dabei sind otoakustische Emissionen als Zeichen einer normalen kochlearen Verstarkung zumindest initial haufig zu beobachten.