Penfigoide de las mucosas

El penfigoide de las mucosas (PM) pertenece al grupo de enfermedades ampollares autoinmunes inflamatorias cronicas, con compromiso de mucosas (oral, ocular, nasal, faringea, laringea, esofagica y anogenital) y/o piel. El PM tambien es llamado penfigoide cicatrizal, penfigoide mucoso benigno, dermatitis ampollar mucosinequiante y atrofiante de Lortat-Jacob, y antiguamente, segun su localizacion, fue denominado gingivitis descamativa, penfigo ocular o penfigo oral. La lesion inicial es una ampolla subepitelial que resuelve y deja una cicatriz. Por inmunofluorescencia directa (IFD) se observa el deposito lineal de IgG y/o C3 y ocasionalmente IgA, en la zona de la membrana basal (ZMB). Por lo tanto, la clinica y la IFD son necesarias para su diagnostico. Los principales antigenos involucrados en el despegamiento subepidermico del PM son: el antigeno del penfigoide ampollar 2 (BPAg2, colageno XVII), la laminina 332 (alfa 3, beta 3 y gamma 2), la integrina beta 4 y la integrina alfa 6. Se hara una revision de esta entidad tan poco frecuente y de dificil diagnostico temprano, y una actualizacion de su etiopatogenia (Dermatol. Argent., 2012, 18(2): 16-23). Palabras clave : penfigoide de las mucosas,penfigoide cicatrizal. Abstract Mucous membrane pemphigoid belongs to a group of chronic inflammatory autoimmune blistering diseases, involving mucous membranes (buccal, eye, nasal, pharyngeal, laryngeal, esophageal and anogenital) and/or skin. Mucous membrane pemphigoid is also known as cicatricial pemphigoid, benign mucous membrane pemphigoid, bullous muco-synechial atrophic Lortat-Jacob dermatitis; and formerly it was named after its location: desquamative gingivitis, ocular pemphigus or oral pemphigus. The inicial lesion is a subepithelial bulla that heals with scarring. By direct inmunofluorescence (IFD) it is characteristically observed IgG and/or C3 (and occasionally IgA) lineal deposit at the basement membrane zone. Clinical findings and IFD are both necessary for the diagnosis of this disease. The main antigens involved in the pathogenesis of the subepithelial bulla of PM are the bullous pemphigoid antigen 2 (BPAg2, collagen XVII), laminin 332 (alfa 3, beta gamma 2 and 3) beta 4 integrin and alpha 6 integrin. There present a review of this very rare entity and its difficult early diagnosis and an update of Its pathogenesis (Dermatol. Argent., 2012, 18(2): 16-23). Keywords: mucous membrane pemphigoid, cicatricial pemphigoid.