SFP P-054 – Penser Hémochromatose néonatale devant un tableau de SHU du nouveau-né

Objectifs L’hemochromatose neonatale (HN) est caracterisee par une insuffisance hepatocellulaire aigue avec cirrhose et surcharge ferrique diffuse liee a une allo-immunisation maternofoetale avec activation du complement. La destruction hepatocytaire massive, a l’origine d’une carence en hepcidine foetale entrainant un afflux transplacentaire de fer. Le SHU est une microangiopathie thrombotique (MAT). Sa survenue en periode neonatale doit faire evoquer une forme atypique (SHUa) generalement liee a une activation incontrolee de la voie alterne du complement. Sujet Nous rapportons les observations de deux nouveau-nes decedes precocement ayant presente un tableau evocateur de SHUa avec insuffisance renale aigue (IRA), anemie hemolytique mecanique et thrombopenie. Les autopsies ont permis de poser le diagnostic d’HN. L’histologie renale n’a pas retrouve de lesions de MAT ni de dysgenesie tubulaire renale mais de rares depots ferriques. Discussion L’HN est une cause classique d’insuffisance hepatocellulaire a transaminases normales. La particularite de nos observations est la presence de stigmates de MAT non decrits dans l’ HN. Conclusion Le diagnostic d’HN devra etre evoque chez un nouveau-ne presentant des signes de SHU, a fortiori si des troubles de l’hemostase sont presents.