Complications infectieuses et non infectieuses du déficit immun commun variable

Introduction Le deficit immunitaire commun variable (DICV) represente le deficit immun primitif le plus frequent chez l’adulte. Ses complications peuvent etres infectieuses et non infectieuses. Le but de ce travail est de decrire ces differentes complications. Patients et methodes Il s’agit d’une etude descriptive retrospective sur 12 cas de DICV diagnostiques au service de medecine interne entre janvier 2006 et decembre 2019. Resultats Il s’agissait de six hommes et six femmes, dont l’âge moyen au moment de diagnostic de DICV etait de 27 ans [15 ans–53 ans]. La circonstance de decouverte etait principalement les infections respiratoires a repetition (66 %). Tous nos patients ont presente au moins un episode infectieux au cours de leur suivi. Les complications infectieuses etaient : respiratoires dans 11 cas (91,6 %), digestive a Giardia dans deux cas (16,6 %), cutanee dans trois cas (25 %), urinaire dans deux cas (16,6 %), et osseuse dans un cas (8,3 %). Une tuberculose disseminee etait observee dans un cas. Les infections respiratoires etaient compliquees d’une dilatation de branche dans quatre cas (33,3 %) et d’une fibrose pulmonaire dans un cas (8,3 %). Les complications non infectieuses etaient des maladies auto-immunes observees dans quatre cas (33 %). Il s’agissait d’un diabete de type 1 (n = 1), cholangite biliaire primitive (n = 1), PTI (n = 1) et un syndrome d’Evans (n = 1). Les granulomateuses etaient notees dans 5 cas (41,6 %), dont les localisations etaient splenique (n = 4), ganglionnaire (n = 3), hepatique (n = 2) et renale (n = 1). Un cas d’amylose type AA etait observe. Les complications neoplasiques etaient observees chez un patient ; il s’agissait d’un lymphome T de la zone marginale. Tous les patients avaient beneficie de traitement substitutif en immunoglobulines polyvalentes intraveineuses. L’evolution etait favorable dans 91 % des cas. Un deces etait observe suite a un etat de choc septique a point de depart urinaire. Conclusion Les resultats de notre etude rejoignent celles de la litterature. Le DICV est decouvert souvent a l’occasion des infections recidivantes. La survenue ou l’association a des manifestations auto-immunes semble etre frequente, et a moindre degre, les granulomatoses et les transformations lymphomatoses. Une prise en charge precoce permet une reduction de la morbidite et de la mortalite.