Un cas de gliome chordoïde inhabituel : aspects immunohistochimiques et moléculaires et diagnostics différentiels

Resume Nous rapportons le cas d’un homme âge de 63 ans sans antecedents hospitalise pour prise en charge chirurgicale d’une tumeur suprasellaire avec extension au chiasma optique responsable de troubles visuels. L’examen histopathologique montre une proliferation tumorale composee de travees de cellules epithelioides sans atypies sur un fond myxoide, avec par places des infiltrats lymphocytaires. Les cellules tumorales presentent un marquage intense de la GFAP et du CD34, un marquage faible de l’EMA, un marquage du TTF1 sans expression de la brachyurie. L’index de proliferation est faible, autour de 1 %. Le diagnostic de gliome chordoide est pose. De facon surprenante, il existe une expression significative de l’IDH1R132H, sans mutations des genes IDH1/2  objectivees en biologie moleculaire. Il n’y a pas d’expression significative de la p53 mais une forte surexpression de l’EGFR. Le gliome chordoide est une entite clinicopathologique rare de bas grade dont la tumorigenese demeure controversee. Notre observation est inhabituelle du fait de l’infiltration du chiasma optique et de l’expression de l’IDH1R132H sans mutations des genes IDH1/2 .