Une localisation rare de lymphome intravasculaire

Introduction Le lymphome intravasculaire (LIV) est une entite rare appartenant au groupe des lymphomes diffus a grandes cellules B de la classification de l’OMS. Sa presentation proteiforme en fait une pathologie a connaitre par l’interniste. Observation Une patiente de 75 ans aux antecedents d’HTA, de tuberculose probable durant l’adolescence et porteuse d’une prothese de hanche gauche etait hospitalisee pour alteration de l’etat general avec fievre, frissons depuis 15 jours et prurit depuis 2 mois. Elle ne possedait pas d’animaux. L’examen clinique etait sans particularite. A la biologie on notait une CRP a 64 mg/L, une hyperferritinemie a 2000 microg/L, sans hyperleucocytose, avec une anemie normocytaire. Les LDH etaient tres elevees a 2500 UI/L (N  E. coli multisensible traite par amoxicilline/acide clavulanique sans efficacite sur la fievre ; les serologies CMV, EBV, brucellose, Coxiella , VIH, VHB et VHC etaient negatives. Le Quantiferon etait positif. La recherche d’ACAN et d’ANCA etait negative. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien etait normal, sans argument pour une tuberculose. L’ETT ne retrouvait pas d’argument pour une endocardite infectieuse. Le myelogramme retrouvait une dyserythropoiese isolee sans envahissement tumoral ni infectieux, ni image d’hemophagocytose. La biopsie osteo-medullaire (BOM) etait sans particularite, ainsi que les biopsies cutanees realisees de maniere aleatoire. Le TEP scanner retrouvait une fixation heterogene du corps uterin. L’echographie et l’IRM pelvienne retrouvaient des myomes, et un endometre atrophique avec un epanchement intracavitaire contenant des debris sanguins. Une biopsie de l’uterus mettait en evidence un LIV B a grandes cellules. On ne retrouvait pas de cellules tumorales a la ponction lombaire. La patiente recevait une chimiotherapie par R-CHOP associee a 4 injections intrathecales de cytarabine, methotrexate et depomedrol. Discussion Le LIV est le plus souvent localise dans les vaisseaux de petit et moyen calibre. Un deficit en proteine de homing ou l’expression de proteines d’adhesion endotheliale pourrait empecher les cellules de quitter les vaisseaux. Les LIV representent 0,24 % des lymphomes non hodgkiniens. Leurs circonstances de decouverte sont aussi variees que l’ensemble des organes qu’ils peuvent toucher. De maniere non specifique on retrouve frequemment anemie et LDH et beta2microglobuline augmentees. Le diagnostic positif repose sur la mise en evidence de lymphocytes B tumoraux au rapport nucleo-cytoplasmique eleve, situes dans les vaisseaux des organes biopsies. Le TEP scanner peut aider a cibler l’organe a biopsier comme dans notre cas, mais l’absence d’hypermetabolisme n’elimine pas le diagnostic. Des biopsies cutanees en zone saine (notamment sur les cuisses) ou une BOM peuvent alors permettre le diagnostic. Parfois les cellules lymphomateuses peuvent etre retrouvees dans le sang circulant, d’ou l’interet d’un frottis sanguin. Les LIV uterins sont rares : une revue systematique des references en francais et en anglais sur les bases PUBMED, EMBASE et WILEY avec les termes « intravascular lymphoma » et « uterus » ne retrouve que 10 articles decrivant 13 cas ; s’y ajoute 1 article decrivant 1 cas non reference dans ces bases de donnees. Pour les 10 cas dont les donnees individuelles sont disponibles, on note un âge moyen de 60 ans (43–71), une fievre prolongee inexpliquee pour 5 cas, un amaigrissement pour 3 cas, des metrorragies pour 3 cas, un syndrome inflammatoire biologique pour 3 cas ; un cas avait des LDH normales. Dans 3 cas le TEP scanner revele l’uterus comme organe a biopsier. Le diagnostic est apporte par la biopsie endometriale dans 4 cas, et sur piece d’hysterectomie dans 6 cas. Dans une meta-analyse a partir d’une revue systematique de la litterature des LIV, les facteurs de bon pronostic sont un âge inferieur a 70 ans, l’absence d’atteinte du systeme nerveux central, des LDH  Conclusion L’uterus est une localisation rare de LIV. Le diagnostic peut etre oriente par le TEP scanner comme dans notre observation. La biopsie endometriale ne suffit a etablir le diagnostic que dans moins d’un cas sur deux.