Rétinoblastome et rétinome chez une enfant de 6 ans

Le retinome est une forme hautement differenciee du retinoblastome, consideree comme benigne. Nous rapportons l'observation d'une enfant de 6 ans admise pour glaucome congenital de l'oeil droit avec buphtalmie, cataracte totale et fond d'oeil inexplorable et tumeur intra-oculaire calcifiee ayant plus de 10 diametre papillaires au niveau de l'œil gauche. L'examen tomodensitometrique revele des calcifications intra-oculaires au niveau des deux yeux. L'enucleation de l'œil droit a ete pratiquee. A l'histologie il s'agissait d'un retinoblastome. Un traitement conservateur par radiotherapie est decide au niveau de l'oeil gauche. Toutefois devant l'aspect de masse translucide, blanc grisâtre, s'etendant dans le vitre associee a des calcifications et a une proliferation et une migration de l'epithelium pigmentaire retinien le diagnostic de retinome est retenu. Nous avons donc opte pour une surveillance reguliere de la patiente sans traitement. L'examen des parents et de la fratrie de la patiente s'est revele normal. Une etude genetique est en cours. Nous discutons les mecanismes de survenue des retinomes, le risque de reactivation et le profil genetique de ces tumeurs. La surveillance de ces patients doit etre aussi rigoureuse que celle d'un retinoblastome traite avec succes.