Cutis marmorata telangiectásica congénita. Revisión de 33 casos

Introduccion La cutis marmorata telangiectasica congenita (CMTC) es una infrecuente malformacion vascular cutanea que se caracteriza por la presencia de un patron localizado o generalizado, casi siempre asimetrico, de maculas reticuladas eritematosas o violaceas, presentes desde el nacimiento o poco despues de este. Pacientes y metodo Estudio retrospectivo de 33 casos de CMTC diagnosticados entre 1994 y 2007 en la consulta de dermatologia pediatrica de nuestro hospital, recogiendose datos clinicos y evolutivos, y en algunos casos, otros examenes complementarios. Resultados El 51,5 % de los pacientes fueron mujeres. En el 87,9% de los casos las lesiones se observaron en el momento del nacimiento. Todos los casos fueron esporadicos. En el 72,7 % la distribucion de las lesiones fue localizada, sobre todo afectando a los miembros inferiores. Se apreciaron anomalias asociadas en el 60,6 % de los casos, entre las que destacaban las alteraciones cutaneas (14 casos); entre las alteraciones extracutaneas, presentes en 11 pacientes, destacaron los trastornos troficos de los miembros. En ningun caso se apreciaron alteraciones oftalmologicas o neurologicas. La mediana del tiempo de seguimiento fue de 14 meses. El 45 % de los pacientes mejoro y en un caso se objetivo la total resolucion de las lesiones cutaneas. Conclusiones La CMTC es una enfermedad malformativa con frecuentes anomalias asociadas. Es conveniente realizar una adecuada valoracion y seguimiento de los pacientes. Consideramos necesaria la realizacion de una historia clinica completa en la que se incluya una exhaustiva exploracion. Si la enfermedad afectase a la cabeza deberian realizarse exploraciones neurologica y oftalmologica. Generalmente, el pronostico es bueno, y las lesiones cutaneas tienden a mejorar o a desaparecer en la mayoria de los casos.