Multiple familial cutaneous leiomyoma

Introduction. Les leiomyomes cutanes sont des tumeurs benignes dont la decouverte peut orienter vers une forme hereditaire. Nous rapportons le cas d'une famille atteinte de leiomyomes cutanes et uterins sur cinq generations. L'originalite de cette observation reside dans le nombre de generations touchees et dans l'association encore non decrite a une leucemie myeloide chronique. Observation. Parmi les 16 membres d'une meme famille, 6 femmes et 2 hommes avaient des leiomyomes cutanes. Les 6 femmes etaient atteintes de leiomyomes uterins et toutes avaient eu des complications (menometrorragies, fausses couches, accouchement premature et hysterectomie). Des associations pathologiques ont egalement ete trouvees : polyglobulie (1 cas), cancer papillaire du rein (1 cas) et leucemie myeloide chronique (1 cas). Discussion. Les piloleiomyomes peuvent survenir de facon sporadique ou etre transmis genetiquement. A notre connaissance, nous decrivons la cinquieme famille ayant des piloleiomyomes sur plus de deux generations. L'arbre genealogique nous permet d'authentifier une transmission autosomique dominante, mode de transmission trouve par la plupart des auteurs. L'association piloleiomyomes et leiomyomes uterins definit le syndrome de Reed. Dans ce cadre, les leiomyomes uterins necessitent une surveillance particuliere puisqu'ils sont associes a des risques gynecologiques et obstetricaux non negligeables. Par ailleurs, nous rapportons des affections classiquement decrites associees aux piloleiomyomes: polyglobulie (1 cas) et cancer papillaire renal (1 cas). Nous rapportons egalement l'association a une leucemie myeloide chronique. La description dans la litterature de la meme deletion genique dans les leiomyomes uterins et dans la leucemie myeloide chronique nous laisse penser que cette association n'est pas fortuite.