Le syndrome POEMS (ou syndrome de Crow-Fukase)

Resume POEMS est un acronyme pour polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, proteine monoclonale et signes cutanes (« skin changes » en anglais). Il est egalement denomme syndrome de Crow-Fukase principalement au Japon. Le plus souvent, les cinq elements du syndrome ne sont pas tous presents au moment du diagnostic, et les criteres minimum pour etablir le diagnostic sont la presence d’une neuropathie demyelinisante et axonale, associee a une gammapathie monoclonale IgG ou IgA, avec une chaine legere qui est presque toujours lambda, et au moins 2 des 8 autres signes du syndrome : plasmocytome sclerosant, endocrinopathie, lesions cutanees, organomegalie, maladie de Castleman, anasarque, œdeme papillaire ou thrombocytose. Aucun de ces signes n’est specifique, a l’exception des angiomes cutanes glomeruloides. L’identification ultrastructurale de lamelles de myeline non compactes sur la biopsie de nerf peripherique est, dans le contexte clinique, un element important en faveur du diagnostic. Une lesion osseuse habituellement osteocondensante doit etre soigneusement recherchee car son traitement peut ameliorer les autres signes du syndrome et specialement la neuropathie. Les cytokines et le facteur de croissance vasculaire endothelial pourraient jouer un role dans la pathogenie incompletement elucidee de cette affection multisystemique rare.