Miocardiopatía restrictiva. Presentación de siete casos

La miocardiopatia restrictiva es una enfermedad que se caracteriza por falla diastolica ventricular con elevacion de la presion telediastolica y funcion sistolica conservada. Materiales y metodos: estudio retrospectivo de pacientes con diagnostico de miocardiopatia restrictiva. Realizamos un analisis de los datos demograficos, presentacion clinica y los estudios de los pacientes diagnosticados en los ultimos 15 anos en el Instituto Nacional de Pediatria. Resultados: todos los pacientes incluidos tuvieron datos clinicos de insuficiencia cardiaca manifestada, principalmente, por disnea de medianos esfuerzos en los escolares y disnea a la alimentacion en los lactantes, asi como polipnea y diaforesis. Los signos mas importantes fueron hepatomegalia, ascitis y ritmo de galope. La cardiomegalia por dilatacion auricular derecha fue el dato radiologico mas frecuente. Los datos electrocardiograficos mas frecuentes fueron dilatacion de ambas auriculas, infradesnivel del segmento ST y ondas T negativas. El ecocardiograma mostro en todos los casos dilatacion biauricular y patron restrictivo. Conclusiones: nuestros pacientes tuvieron datos similares a los descritos en la bibliografia especializada. El ecocardiograma sigue siendo el mejor estudio para el diagnostico y el uso de mediciones funcionales como Doppler tisular pueden ayudar a evidenciar falla diastolica temprana. En nuestro pais el trasplante cardiaco es poco factible; la mortalidad sigue siendo de 100%