Cholangite biliaire primitive : profil clinique, biologique, thérapeutique et évolutif

Introduction La cholangite biliaire primitive (CBP) est une hepatopathie chronique d’origine auto-immune caracterisee par une destruction inflammatoire des petits canaux biliaires intrahepatiques. Sa presentation clinique est heterogene allant d’une simple perturbation du bilan hepatique a la cirrhose decompensee. Le but de ce travail etait d’etudier le profil epidemiologique, clinicobiologique, histologique, therapeutique et evolutif de la CBP. Patients et methodes Etude retrospective de tous les cas consecutifs de CBP hospitalises dans notre service sur une periode de 14 ans [2006–2019]. Nous avons releve les donnees cliniques, biologiques et histologiques ainsi que l’evolution sous traitement. Tous les patients ont ete traites par l’acide ursodesoxycholique (AUDC) associe aux corticoides et a l’azathioprine en cas d’hepatite auto-immune (HAI) associee. Resultats Quarante-trois cas de CBP ont ete colliges dont 41 femmes (95,3 %). L’âge moyen etait de 58 ans [24–90]. Les principaux signes revelateurs etaient : un prurit dans 44 % des cas, une asthenie dans 39,5 % des cas, des douleurs abdominales dans 27,9 % des cas, un ictere dans 13,9 % des cas et une decompensation œdemato-ascitique inaugurale d’une cirrhose dans 7 % des cas. L’examen physique objectivait des lesions de grattage dans 14 cas, une hepatosplenomegalie dans 10 cas, un ictere dans 6 cas, une melanodermie dans 4 cas et une ascite dans 3 cas. La biologie a revele : une cholestase dans tous les cas et une cytolyse moderee dans 48,8 % des cas. Les anticorps anti-mitochondrie etaient positifs dans 86 % des cas. La biopsie hepatique etait pratiquee chez 76,7 % des patients, concluait a une CBP stade III ou IV dans 42,4 % des cas selon la classification histologique de Scheuer. La CBP etait associee a une autre maladie auto-immune dans 46,5 % des cas : thyroidite auto-immune (n = 8), syndrome de Gougerot-Sjogren (n = 7), polyarthrite rhumatoide (n = 1), CREST syndrome (n = 2), syndrome des antiphospholipides (n = 1), syndrome de Raynaud (n = 1) et maladie cœliaque (n = 1). Une HAI a ete observee dans 30 % des cas. La duree moyenne du suivi etait de 52 mois. Six patients ont ete perdus de vue. Une reponse complete a ete observee chez 45,9 % des patients, une reponse partielle dans 35,1 % des cas et absence de reponse dans 18,9 % des cas. L’evolution vers la cirrhose etait observee chez 43,2 % des patients, avec survenue de complication dans 87,5 % des cas. Un seul cas de carcinome hepatocellulaire etait note. Conclusion Dans notre etude, la CBP a ete decouverte au stade d’hepatopathie avancee dans plus de 40 % des cas. L’association a d’autres maladies auto-immunes est tres frequente, retrouvee dans pres de la moitie des cas dans notre serie, incitant ainsi une recherche systematique. Le diagnostic doit etre porte a stade precoce de la maladie afin d’eviter l’evolution vers la cirrhose et ses complications.