Phénotype clinique des sclérodermies systémiques avec anticorps anti-fibrillarine

Introduction La detection des auto-anticorps specifiques ou associes a la sclerodermie systemique (SSc) est une aide importante au diagnostic et au pronostic. Les auto-anticorps anti-fibrillarine (AFA) sont decrits comme etant rares, avec des prevalences variables selon les series. Du fait de leur rarete (5 a 10 % des patients), le spectre clinique associe est mal connu. Le but de cette etude est de decrire la frequence et les manifestations cliniques des AFA dans la SSc. Materiels et methodes Nous avons conduit une revue systematique sur Pubmed (1990–juillet 2017). Une meta-analyse de la prevalence des AFA et des atteintes d’organes a ete realisee. Les frequences des manifestations associees aux AFA ont ete comparees a celles des autres auto-anticorps (anti-Scl70, anti-centromere, anti-PM/Scl, anti-RNA pol III, anti-Ku, anti-Th/To). En cas d’heterogeneite significative ( I 2  > 50), un modele a effet aleatoire a ete utilise. Les intervalles de confiance (IC) sont estimes a 95 %. Resultats Au total, 21 etudes totalisant 10 146 patients ont ete incluses. La prevalence des AFA etait de 3,9 % (IC 2,3–6,4, I 2  = 99 %), avec des variations importantes en fonction des pays (Australie 0,4 %, IC 0,0–5,8 ; Etats-Unis 9,3 %, IC 3,6–21,9). Les patients AFA positifs presentaient majoritairement une SSc cutanee diffuse (53 %, IC 33–45, I 2  = 30 %). Les manifestations les plus frequentes associees aux AFA etaient l’atteinte articulaire (56 %, IC 24–84, I 2  = 89 %), la pneumopathie interstitielle diffuse (37 %, IC 19–59, I 2  = 89), l’atteinte musculaire (31 %, IC 25–36, I 2  = 71), l’hypertension arterielle pulmonaire (22 %, IC 17–27, I 2  = 12) et l’atteinte cardiaque (17 %, IC 24–84, I 2  = 89). Les patients avec AFA avaient plus souvent une atteinte cutanee (OR 2,24, IC 1,38–3,64), excepte pour les patients anti-Scl70. L’atteinte articulaire chez les patients avec AFA etait plus frequente que chez ceux sans AFA (OR 2,05, IC 1,01–4,17), surtout chez les patients positifs pour les anti-centromere (OR 4,63, IC 2,09) ou les anti-Th/To (OR 5,32, IC 2,31–13,28). L’atteinte musculaire etait plus prevalente chez les patients avec AFA comparativement a ceux avec des anti-Scl70 (OR 2,53–1,30–4,94) et anti-Th/To (OR 3,33, IC 1,07–10,31). Conclusion La prevalence des AFA est faible, de l’ordre de 4 %, avec des variations importantes selon les series. Les patients avec AFA sont plus frequemment atteints d’une SSc cutanee diffuse. Les manifestations arthromusculaires et pulmonaires sont au premier plan chez ces patients.