Die Gorham-Stout-Erkrankung

Die Gorham-Stout-Erkrankung (Gorham-Stout-Disease/GSD) ist charakterisiert durch eine spontane, massive, in der Regel monozentrische Osteolyse, haufig koinzident mit einer lokalen Proliferation kleiner Blut- und/oder Lymphgefase. Als eigenstandige Entitat wurde das Krankheitsbild erstmals 1954 beschrieben. Die Erkrankung ist mit etwa 200 in der Literatur beschriebenen Fallen sehr selten und ihre Pathogenese ist bis heute weitestgehend unklar. Diskutiert wird eine Hamangio-/Lymphangiomatose mit konsekutiver Zerstorung des Knochens sowie eine osteoklastare Uberstimulation mit reaktiver, meist von vaskularen Strukturen durchsetzter fibroser Proliferation. Ausgangspunkt konnen grundsatzlich alle Skelettbereiche sein mit progredientem, auch gelenkubergreifendem Befall benachbarter Knochen- und Weichteilstrukturen. Pradilektionsstellen sind der Schultergurtel, das Becken sowie der Kieferbereich. Die Symptome treten oft erst spat auf und sind eher unspezifisch mit uncharakteristischen Schmerzen, Schwellungen oder pathologischen Frakturen. Die Diagnose wird anhand der klinischen, laborchemischen, radiologischen und histopathologischen Befunde nach Ausschluss anderer Ursachen einer lokalen Osteolyse gestellt. Ein etabliertes Therapieverfahren existiert nicht. Wiederholt angewandte Masnahmen sind die Strahlentherapie und die Gabe von Interferon ?-2b zur Unterbindung der vaskularen Proliferationen, Bisphosphonate und VitaminD zur Stabilisierung des Knochens sowie chirurgische Verfahren zur Entfernung der Lasionen und funktionellen Rekonstruktion. Die prognostische Bandbreite reicht von spontanem Sistieren der Erkrankung bis hin zu komplikativen Verlaufen mit hoher Letalitat.