Protein-Z-Mangel bei ungeklärter Neigung zu Thrombosen, Blutungen oder Aborten

Ein Protein-Z-Mangel geht mit einem dreifach erhohten Risiko fur venose oder arterielle Thrombosen einher. Mukosablutungen und postoperative Hamatome werden haufig beobachtet. Dies geht einher mit einer verlangerten In-vivo-Blutungszeit ohne andere plasmatische Gerinnungsstorungen oder Thrombopathien. Komplikationen in der Schwangerschaft, besonders Aborte vor der 15. SSW, werden beschrieben. Patienten und Methoden: Seit Mai 2011 wird die Plasmakonzentration von Protein Z im Rahmen des allgemeinen Gerinnungsstatus bei 684 Patienten des Hamostaseolociums Berlin gemessen. Ergebnisse: Bei 74 Patienten wurde ein Protein-Z-Mangel festgestellt. Bei weiteren 45 Patienten war die Protein-Z-Konzentration infolge Phenprocoumon- oder Coumadin-Einnahme reduziert. Von den 74 Patienten mit Protein-Z Mangel hatten 39 Patienten nur einen geringgradigen Protein-Z-Mangel (Protein Z 1000–1500µg/l). Von den 35 Patienten mit Protein-Z-Konzentration <1000 µg/l hatten 12 eine Thrombose in der Vorgeschichte (6 Hirninsulte, 3 TVT oder LAE, 1 arterielle Thrombose, 1 retinaler Astvenenverschluss, 1 Horsturz), 7 hatten eine arterielle Hypertonie, 2 Diabetes mellitus. Von den Thrombosepatienten hatten 6 eine heterozygote Faktor-V-Leiden-Mutation. 10 hatten eine Mikrozirkulationsstorung (Raynaud-Syndrom), 4 hatten Blutungskomplikationen in der Vorgeschichte, 3 von diesen ein von-Willebrand-Syndrom Typ I, 6 Patientinnen hatten Aborte in der Vorgeschichte und 4 waren gesund. Von den 39 Patienten mit grenzwertigen Protein Z (1000–1500 µg/l) hatten 18 eine Thrombose in der Vorgeschichte (9 TVT oder LAE, 3 Myokardinfarkte, 3 Hirninsulte, 1 KHK, 1 retinale Astvenenthrombose, 1 PAVK I, 1 Tinnitus mit Horsturz). 5 hatten einen arteriellen Bluthochdruck, 13 litten an Raynaud-Syndrom, davon hatten 7 arterielle Hypotonie. Von den Patienten mit Thrombosen hatten 3 eine heterozygote Faktor-V-Leiden-Mutation und 1 einen Protein-C-Mangel. 7 Patientinnen hatten einen Abort. Blutungskomplikationen gaben 4 Patientinnen an, davon hatten 3 ein von-Willebrand-Syndrom Typ I.