IgM avec M comme Myélome

Introduction La decouverte d’un pic monoclonal IgM doit faire rechercher rapidement l’une de ses complications urgentes : le syndrome d’hyperviscosite. Comme dans toutes les pathologies associees aux gammapathies monoclonales, il est fondamental de preciser la nature de l’infiltrat tumoral afin d’optimiser le traitement et de determiner le pronostic de la pathologie. Observation Un homme de 75 ans avec pour seul antecedent une coronaropathie stentee, etait hospitalise pour le bilan d’une anemie a 8 g/dL. La mise en evidence d’une hyperprotidemie a 110 g/L en rapport avec un pic monoclonal IgM Kappa a 51 g/L, associee a des signes d’hyperviscosite (cephalees, vertiges, hypertension arterielle, epistaxis, flou visuel) nous ont fait realiser d’emblee une serie d’echanges plasmatiques qui ont permis d’ameliorer rapidement l’etat du patient. Une biopsie medullaire couplee a un myelogramme avec analyse phenotypique ont permis de mettre en evidence un infiltrat medullaire plasmocytaire evalue a 36 % de phenotype CD38+, CD19−, CD56 neg, CD27 faible avec monotypie Kappa, en faveur d’un myelome IgM Kappa. La recherche de mutation MYD88 etait negative. La calcemie et la fonction renale etait normale. Il n’y avait pas d’atteinte des autres lignees sur la NFS. Les chaines legeres seriques kappa etaient a 1370 mg/L, lambda 3,49 mg/L avec un rapport a 392,6. L’IRM corps entier montrait une infiltration diffuse rachidienne. Apres 3 cycles de VRD (Bortezomib, revlimid, dexamethasone), le patient etait en tres bonne reponse partielle. Discussion Le myelome a IgM est une pathologie rarissime et grave [1] mais qui doit etre evoquee lorsque les chaines legeres libres sont tres elevees ou qu’il existe une infiltration osseuse a l’IRM. La prise en charge d’un syndrome d’hyperviscosite doit etre rapide et inclure des echanges plasmatiques si necessaires et eviter le plus possible les transfusions. Conclusion Les clones responsables de la production d’une IgM ne sont pas necessairement lymphocytaire ou lymphoplasmocytaire [2] . Il est fondamental de typer avec precision la nature de l’infiltrat cellulaire dans le cadre des gammapathies IgM afin d’optimiser le traitement et le pronostic qui sont parfois tres differents.