[Acute attacks of hepatic porphyria: specific treatment with heme arginate].

Les porphyries hepatiques graves (porphyrie aigue intermittente, porphyrie variegata, coproporphyrie) sont des maladies hereditaires liees chacune a un deficit enzymatique specifique intervenant dans la biosynthese de l'heme. Les crises aigues etaient redoutables, tant par l'intensite des douleurs abdominales que par le risque toujours imprevisible des complications neurologiques, pouvant aboutir a une issue fatale ou laisser des sequelles (notamment des paralysies) irreversibles. Depuis 1985, le pronostic des crises aigues a ete completement transforme grâce a l'utilisation de l'heme-arginate. Nous decrivons ici le traitement, par ce produit, de 69 crises aigues de porphyrie correspondant a 30 malades (4 hommes et 26 femmes) entre 1988 et 1991