Syndrome d’activation macrophagique révélateur d’un lymphome T hépatosplénique chez une patiente atteinte de leucémie lymphoïde chronique

Le lymphome T hepatosplenique est une pathologie rare, caracterise par la proliferation de lymphocytes T gamma/delta au niveau splenique, medullaire et hepatique. L’association du lymphome T hepatosplenique avec le syndrome d’activation macrophagique est connue, mais son developpement chez un patient atteint de leucemie lymphoide chronique (LLC) n’est pas decrit a notre connaissance. Nous rapportons l’observation d’une femme de 76 ans, connue pour une LLC en abstention therapeutique, presentant une pancytopenie febrile avec splenomegalie. Les premieres explorations ont revele un syndrome d’activation macrophagique sans transformation de la LLC et d’evolution spontanement favorable. La fievre et les cytopenies recidivent a un mois d’evolution. On retrouve alors une population lymphocytaire circulante atypique au phenotype T double negatif CD4-CD8-. L’immuno-phenotypage medullaire met en evidence une infiltration lymphoide T CD4-CD8- gamma/delta, aboutissant finalement au diagnostic de lymphome T hepatosplenique.