Biosynthese von C19- und C21-Steroiden im Paragangliom und Phäochromozytom des Menschen

Die Biogenese von C19- und C21-Steroiden in Paragangliom-, Phaochromozytom- und normalem Nebennierengewebe des Menschen wurde mit Hilfe von Inkubationsversuchen radioaktiv markierter Steroide untersucht. Schnitte des Paraganglioms sowie des Phaochromozytoms wandeln 17-Hydroxyprogesteron enzymatisch zu Cortison, Cortisol, 11-Deoxycortisol sowie Testosteron um. Verglichen mit normalem Nebennierengewebe ist die Bildungsrate dieser Steroide jedoch 8–15mal geringer. Nach Inkubation von Dehydroepiandrosteron mit Paragangliom-oder Phaochromozytomgewebe entstehen 7α-Hydroxydehydroepiandrosteron, 11β-Hydroxy-4-androsten-3,17-dion und 4-Androsten-3,17-dion; Testosteron wird in beiden Geweben zu 4-Androsten-3,17-dion; umgewandelt. Paragangliomgewebe bildet aus 17-Hydroxypregnenolon in geringem Umfang Dehydroepiandrosteron (1,7%). Die Untersuchungen zeigen, das sowohl im Paragangliom als auch im Phaochromozytom Enzyme der Steroidbiosynthese (Hydroxylasen, Oxidoreduktasen, δ4−5-Isomerasen, C17−20-Desmolasen) vorhanden sind.