P200 - Une étiologie peu fréquente d’exophtalmie unilatérale chez l’enfant

Introduction L’exophtalmie infantile necessite un bilan etiologique et diagnostique complet. Cas clinique Une enfant de 5 ans presente une obstruction nasale unilaterale sans signes inflammatoires locaux ni generaux. Sans amelioration sous traitement symptomatique et devant une exophtalmie droite, un scanner du massif facial objective une masse envahissant l’ethmoide, les fosses nasales et l’orbite. La biopsie conclut osteosarcome chondroblastique. Le bilan d’extension est negatif. Elle est traitee par chimiotherapie (VP16, Ifosfamide et Methotrexate Haute Dose), chirurgie et protontherapie. Discussion Les infections et malformations vasculaires ecartees, sont evoques le gliome des voies optiques, puis le rhabdomyosarcome orbitaire. L’ophtalmopathie thyroidienne est peu probable. Si l’histologie de tumeur des tissus mous est certaine, l’ambiguite persiste entre chondroblastome et osteosarcome chondroblastique, dont les fosses nasales sont une localisation rare. La difficulte reside dans l’impossibilite d’une exerese complete, delabrante avec risque fonctionnel oculaire, et dans le recours a une radiotherapie particuliere. Conclusion Dans la petite enfance, une exophtalmie isolee est signe de malignite jusqu’a preuve du contraire et sa prise en charge doit etre pluridisciplinaire.