Síndrome de Peutz-Jeghers. Afectación en tres miembros de una misma familia

El sindrome de Peutz-Jeghers de pigmentacion melanomica mucocutanea y poliposis intestinal es un trastorno hereditario autosomico dominante con alto grado de penetracion. Se presentan tres miembros de una misma familia afectados por el sindrome, se discuten la caracteristicas clinicas del mismo, con especial enfasis en las que afectan la cavidad oral y region maxilofacial, y se propone la actitud terapeutica ante el hallazgo casual de un individuo con la pigmentacion caracteristica.